結節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的炎癥和壞死性血管炎，隨受累動脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型)，也可波及多個器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型)，以腎臟，心臟，神經及皮膚受累最常見。
皮膚型主要根據皮損表現(xiàn)，尤以沿淺表動脈分布的皮下結節(jié)，多形性損害，必要時皮膚活組織檢查可明確診斷。
系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛，臨床表現(xiàn)多伴，診斷尚無統(tǒng)一標準，1990年美國風濕病協(xié)會提出的標準可供參考：①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經炎或多神經病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內臟動脈梗塞或動脈瘤形成。（除外動脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽性者，可認為是結節(jié)性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。
本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。
皮質類因醇是治療本病的首選藥物，未經治療者預后較差，及早使用可改善預后。病情較輕，無嚴重內臟損害者，以糖皮質激素單獨治療，潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治療一月效果不佳，可聯(lián)合選用細胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反應不能耐受者，可予靜脈給藥。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用非激素類抗炎，抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當?shù)膶ΠY療效，如出現(xiàn)血管狹窄，可如用擴血管藥如鈣離子拮抗劑。
尚未闡明。許多資料發(fā)現(xiàn)病毒感染與結節(jié)性多動脈炎關系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中檢出乙型肝炎表面抗體（HTLV-1),人類免疫缺陷病毒（HIV)等均可能與血管炎有關。病毒抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁沉積，引起壞死性動脈炎。
藥物如磺胺類，青霉素等以及注射血清后也可作為本病的病因，腫瘤抗的能誘發(fā)免疫復合物導致血管炎。毛細胞白血病患者少數(shù)在病后伴發(fā)本病，有報告皮膚結節(jié)性多動脈炎與節(jié)段性回腸炎有關。
總之，本病的病因是多因素的，其發(fā)病與免疫失調有關。以上因素導致血管內皮細胞損作，釋出大量趨化因子和細胞因子，如白介素（IL-1)和腫瘤壞死因子（TNF)加重內皮細胞損傷，抗嗜中性粒細胞漿抗體（ANCA)也可損傷血管內皮，使失去調節(jié)血管能力，血管處于痙攣狀態(tài)，發(fā)生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。
主要侵犯中、小動脈，病變?yōu)槿珜訅乃佬匝苎�，好發(fā)于動脈分叉處，常呈節(jié)段性為特征，間或可累及鄰近靜脈，各臟器均可受累，以腎、心、腦、胃腸道常見，較少累及肺及脾臟。病理演變過程可見：初期血管內膜下水腫，纖維素滲出，內壁細胞脫落、相繼中層可有纖維素樣壞死，肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可有嗜中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞及嗜酸性細胞浸潤引起內彈力層斷裂，可有小動脈瘤形成。由于內膜增厚，血栓形成，管腔狹窄致供血的組織缺血，隨著炎癥逐漸吸收，纖維組織增生，血管壁增厚甚至閉塞，炎癥逐漸消退，肌層及內彈力層斷裂部由纖維結締組織替代，形成機化。以上各種病理變化在同一患者常同時存在。
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男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
（一)皮膚型 皮損局限在皮膚，以結節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。
�。ǘ�)系統(tǒng)型 急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經系統(tǒng)中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運動障礙等多發(fā)性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發(fā)生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。
5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。
6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。
1.白細胞總數(shù)及嗜中性粒細胞常增高，因失血或腎功能不全可有不同程度貧血，血沉多增快，尿檢常見蛋白尿，血尿，管型尿，腎臟損害較重時出現(xiàn)血清肌酐增高，肌酐清除率下降。
2.免疫學檢查 丙種球蛋白增高，總補體及C3補體水平下降常反映病情處于活動期，類風濕因子、抗核抗體呈陽性或低滴度陽性，ANCA偶可陽性，約有30%病例可測得HBsAg陽性。
3.病理活檢對診斷有重要意義。但本病病變呈節(jié)段性分布，選擇適當器官，部位進行活檢至關重要，可見中小動脈壞死性血管炎。
如活檢有困難或結果陰性時，可進行血管造影。常發(fā)現(xiàn)腎、肝、腸系膜及其他內臟的中小動脈有瘤樣擴張或節(jié)段性狹窄，對診斷本病有理要價值。
需鑒別診斷的變應性肉芽腫病，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動脈，細小動脈和靜脈，可見壞死性肉芽腫，各種細胞浸潤，尤以嗜酸性粒細胞為主等特點。過敏性血管炎患者，常有藥物過敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合并心肌炎、間質性腎炎，主要侵犯細小動靜脈。病理可見白細胞裂解或淋巴細胞浸潤，偶爾亦有肉芽腫形成。結節(jié)性多動脈炎伴發(fā)熱，體重減輕時應與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時需與亞急性細菌性心內膜炎鑒別。許多疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)為等可合并多動脈炎、需注意鑒別。
