吉爾伯特綜合征

【概述】　返回

　　吉爾伯特綜合征又名體質(zhì)性肝功能不良，遣傳性非溶血性高膽紅素血癥。

【診斷】　返回

　　一、病史及癥狀

　　本病以男性為多見(jiàn)，可發(fā)生于任何，但以15－20歲為多見(jiàn)，病人無(wú)明顯癥狀，一般情況良好。臨床以慢性或復(fù)發(fā)性黃疸為特征，黃疸可穩(wěn)定不變或明顯波動(dòng)。感情激動(dòng)，勞累、受涼、飲酒，并發(fā)感染等可使黃疸加重。黃疸加重時(shí)有乏力，消化不良或輕度肝區(qū)疼痛。注意與溶血性黃疸鑒別。

　　二、體格檢查

　　鞏膜黃染，肝臟偶可觸及。

　　三、輔助檢查

　　肝功檢查ALT正常或輕度增高，血清總膽紅素增高，以非結(jié)合膽紅素為主，低熱卡（400千卡/d)試驗(yàn)，24小時(shí)后血非結(jié)合膽紅素超過(guò)原水平1倍以上；魯米那試驗(yàn)陽(yáng)性即魯米那180mg/d，口服三天，非結(jié)合膽紅素下降50％以上，甚至正常。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。

　　影像學(xué)檢查 膽囊顯像良好。

【治療措施】　返回

　　本病予后良好，一般無(wú)需特殊治療，苯巴比妥40－18μg/d，可迅速便已升高的血膽紅素降致正常。