為一種自限性、急性炎癥性皮膚與粘膜的疾病,以出現(xiàn)靶形(target)損害為特點(diǎn),有輕重之分,急診中常見者為重型。
一、病因?qū)W
未全明。與單純皰疹病毒及支原體感染有直接關(guān)聯(lián);與組織胞漿菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有關(guān)聯(lián)。在藥物因素中以磺胺,特點(diǎn)是長(zhǎng)效磺胺為最重要,常為重癥型的致病因素。其他如青霉素、巴比妥類、苯妥英鈉亦可引發(fā)。此外,多形性紅斑亦可與腫瘤、結(jié)締組織病等相伴發(fā)。
二、發(fā)病機(jī)理
未全明。研究示為一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應(yīng)所致。如發(fā)現(xiàn)真皮淺層血管周圍有IgG、C3及纖維蛋白的沉積,總補(bǔ)體降低,不少患者并有循環(huán)免疫復(fù)合物的出現(xiàn)。有的在大皰液中亦測(cè)到免疫復(fù)合物。因之認(rèn)為至少部分患者是由于免疫復(fù)合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內(nèi)皮細(xì)胞下方,結(jié)合補(bǔ)體,引起血管炎癥反應(yīng),從而引起血漿滲出,細(xì)胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán),或大皰性多形態(tài)損害。
三、臨床表現(xiàn)
一般發(fā)病急,約1/3患者在皮損前1周出現(xiàn)發(fā)熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅(qū)癥狀。
。ㄒ)輕型 皮損以丘疹型為主,開始時(shí)為暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現(xiàn)兩圈以上的同心圓性紅斑,中心為紺色或出血性水腫斑塊,稱為靶形或虹膜狀(iris)損害,為本病診斷的依據(jù),典型者對(duì)稱頒布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數(shù)可在面部與后背出現(xiàn),一般以手背為最好發(fā)部位。皮損在發(fā)病后5~10天內(nèi)成批出現(xiàn),2~3周后可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害,但數(shù)目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現(xiàn)大皰或糜爛面,數(shù)目不多。本型多形性紅斑愈后常易復(fù)發(fā)。
(二)重型 亦稱Stevens Johnson綜合征。起病急驟,伴高熱、頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。皮損炎癥反應(yīng)重,以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主,損害甚易糜爛結(jié)痂,可廣泛分布于全身,并以腔口周圍為著。粘膜常廣泛性嚴(yán)重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門、呼吸道等處粘膜,出現(xiàn)大皰、糜爛出血或潰瘍。全身癥狀嚴(yán)重,短期內(nèi)可進(jìn)入衰竭狀態(tài)。并發(fā)癥最常見者為眼損害,包括嚴(yán)重性卡他性或膿性結(jié)合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內(nèi)臟受累嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡,病死率5%~15%,主要死于肺部炎癥與腎功能衰竭。重癥型病程約3~6周,愈后復(fù)發(fā)者少。
四、診斷與鑒別診斷
多形性紅斑以皮損對(duì)稱性分布,傾向于形成虹膜樣損害及大皰,多個(gè)腔口周圍出現(xiàn)糜爛結(jié)痂的特點(diǎn)則不難診斷。重癥多形性紅斑須與大皰性類天皰瘡、中毒性表皮壞死性松解癥、川崎病等相鑒別。
五、治療
。ㄒ)病在學(xué)治療 盡可能找出病因以進(jìn)行治療,對(duì)重癥型多形性紅斑,特別要詳細(xì)詢問(wèn)服藥史,發(fā)現(xiàn)可疑致敏藥物時(shí)要立即停藥,囑病人今后勿再用此類藥品,并記在病案之中。
。ǘ)對(duì)癥處理 重型者宜住院治療。無(wú)床時(shí)須留院觀察直至全身癥狀減輕、皮膚大皰消退、繼發(fā)感染完全控制時(shí)為止。①加強(qiáng)護(hù)理,保持水電解質(zhì)制裁平衡;②全身性糖皮質(zhì)類固醇應(yīng)及早、大量應(yīng)用,以強(qiáng)的松為例,劑量為60~80mg/d?诜щy者,靜脈滴注琥珀酸氫化可的松200~300mg或氟美松5~10mg于5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少維持上述劑理5~7天后再酌情逐漸減量。醫(yī)學(xué)全在.線提供
(三)局部治療
1.皮膚損害 水皰大時(shí)應(yīng)將皰液抽出,對(duì)滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(Burow液)濕敷,滲出水腫消退后外用氧化鋅油,硼鋅糊包扎。
2.口腔粘膜損害 可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應(yīng)用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕癥狀效果?诖矫訝潰瘍時(shí)可用0.1%利凡諾(Rivanol)液濕敷,然后外用0.05%膚輕松凝膠(Fluocinide gel);蛞蚩谇粨p害疼痛影響進(jìn)食時(shí),飯前應(yīng)用粘膜麻醉劑外涂或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液,苯海拉明等。若出現(xiàn)白色念珠菌感染時(shí)可外用1%龍膽紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5萬(wàn)~10萬(wàn)u/ml)。
3.眼部損害 治療需極小心,要有眼科醫(yī)師參加治療,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇等治療。
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