各種應激均可使正常的腎上腺分泌皮質醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴重應激狀態(tài)下，血皮質醇可高于1mg/L，以適應機體的需要。凡有原發(fā)或繼發(fā)的，急性或慢性的腎上腺皮質功能減退時，就不能產生正常量的皮質醇，應激時更不能相應地增加皮質醇的分泌，因此產生一系列腎上腺皮質激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱，胃腸紊亂，循環(huán)虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。
一、病因
�。ㄒ�)慢性腎上腺皮質功能減退癥（Addison病) 因感染、創(chuàng)傷和手術等應激情況，或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質功能急性低減。
�。ǘ�)長期大量腎上腺皮質激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處于低下狀態(tài)，尤其對應激的反應性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導后30min和手術后1h測血皮質醇，分別為107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質激素治療的病人，遇到應激時，如不及時補充或增加激素劑量，也將發(fā)生急性腎上腺皮質功能減退。
�。ㄈ�)腎上腺手術后 因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病（如轉移性乳腺癌)，作腎上腺切除術；或者腎上腺腺瘤摘除術后，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由于腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制，其功能的恢復，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質功能減退。
�。ㄋ�)急性腎上腺出血 常見的為嚴重敗血癥，主要是腦膜炎雙球菌敗血癥，引起腎上腺出血，與彌散性血管內凝血有關。其他細菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血。
�。ㄎ�)先天性腎上腺皮質增生 至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數(shù)酶均為皮質醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成。
北京協(xié)和醫(yī)院自1959年至1980年共收治腎上腺危象24例次，其中有慢性腎上腺皮質功能減退者10例次；皮質醇增多癥（增生或腺瘤)術后13例次（危象發(fā)生在手術后48h之內者5例次)；先天性腎上腺皮質增生（21羥化酶缺陷)1例次。誘發(fā)因素以感染居多（54.1%)。其次是發(fā)生于腎上腺手術日或手術后補充激素劑量不足所致危象。也有危象發(fā)生在靜脈滴注ACTH后，其機理尚不明。近十余年來陸續(xù)見到抗癆藥物利福平（Rifampicin)誘發(fā)危象的報道，此藥為一種強的肝微粒酶的誘導劑，它促進皮質醇氧化轉變?yōu)?β羥皮質醇增多，使血皮質醇的半壽期縮短。因此Elansary等提出在開始給予慢性腎上腺皮質功能減退者以利福平治療時應適當增加激素劑量，以預防危象的發(fā)生。此外苯巴比妥內和苯妥英鈉也可使血皮質醇的半壽期縮短。
二、臨床表現(xiàn)
腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀，以及促發(fā)或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現(xiàn)。腎上腺皮質激素缺乏大多為混合性的，即糖皮質激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。
�。ㄒ�)發(fā)熱 多見，可有高熱達40℃以上，有時體溫可低于正常。
（二)消化系 厭食、惡心、嘔吐等常為早期癥狀，如能及時識別，加以治療，常很快好轉。也可有腹痛、腹瀉等癥狀。
（三)神經系 軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現(xiàn)為煩躁不安、譫妄、神志模糊，甚至昏迷。
�。ㄋ�)循環(huán)系 心率快速，可達160次/min，四肢厥冷，循環(huán)虛脫、血壓下降，陷入休克。由于本病存在糖皮質激素和潴鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。多數(shù)病人神志改變與血壓下降同時出現(xiàn)；少數(shù)病人神志改變在前，隨之血壓下降繼現(xiàn)。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現(xiàn)在誘因發(fā)生后4h，1/3和2/3的病人分別在24、48h內出現(xiàn)。
�。ㄎ�)脫水征象 常不同程度存在。
三、實驗室檢查
主要的實驗室檢查結果為：白細胞總數(shù)增高，血濃縮和感染所致。中性多核細胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質醇總量降低。
四、診斷
主要根據(jù)病史、癥狀和體征，當機立斷，不必等待化驗結果。凡有慢性腎上腺皮質功能減退，皮質醇合成不足的病人，一旦遇有感染、外傷或手術等應激情況時或應用ACTH、利福平等藥物時，出現(xiàn)明顯的消化道癥狀、神志改變和循環(huán)衰竭即可診為危象。如臨床表現(xiàn)典型、病情發(fā)展比較緩慢，則不難作出診斷。如發(fā)病急驟或臨床表現(xiàn)又不充分，加上其他疾病癥狀的交織和掩蓋，常常不易正確判斷而耽誤診治時機，可能危及病人生命，特提出以下諸點供診斷本病時注意。①慢性腎上腺皮質功能減退者，出現(xiàn)發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等消化系癥狀，有軟弱、淡漠、萎靡、嗜睡或煩躁不安、神情恍惚等精神神經系癥狀。即使無高熱、血壓降低、休克和昏迷等危象，也應警惕病人即將進入危象，如不及時積極處理，將迅速發(fā)展為危象。②遇不明原因的休克或昏迷病倒，在鑒別診斷時應詢問有無腎上腺皮質功能減退的病史，注意有無色素沉著的體征，必要時急測血鉀、鈉、氯、糖、尿素氮和皮質醇等。③病人已處于休克狀態(tài)，經過補充血容量和糾正電解質和酸堿失衡，以及其他抗休克措施后，仍無好轉時，應考慮除外本病。
五、治療
當考慮到本病時，不需等待化驗結果，應盡快急取時間，立刻給予治療（表58-1)。
表58-1腎上腺皮質激素類藥物的作用比較
| 類固醇 |
糖皮質激素作用 |
潴鈉作用 | |
|
短效 |
皮質醇（Hydrocortisone) |
1 |
1 |
|
|
強的松龍（Prednisonlone) |
4 |
0.8 |
|
|
地塞米松（Dexamethasone) |
25～30 |
0 |
（一)補充糖皮質激素 如有意識障礙和休克，應立即將氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg溶于少量液體中由靜脈注入，此為水溶性制劑，吸收快，能迅速進入體內，產生即刻和短暫改善循環(huán)衰竭的效果。隨后氫化考的松（此制劑在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，應用時需用等滲鹽水或5%葡萄糖500ml稀釋)100～400mg溶于500～2000ml液體中靜脈滴注。有作者主張開始將氫化考的松100～200mg溶于5%葡萄糖鹽水1000ml中靜脈點滴，初30min可進250ml，其余750ml在3～4h輸完。激素劑量視病情輕重和治療反應而定。北京協(xié)和醫(yī)院24例次于開始24h的用量為100～1200mg，多數(shù)小于300mg。如激素用量大，為避免潴鈉過多，可用氟美松靜脈滴注。應用糖皮質激素后常迅速奏效，脫離險境，胃腸道癥狀基本消失，神志清楚，血壓恢復正常所需時間平均6h（0.5～12h)。最初24～48h內應采取靜脈滴注，為了避免靜脈滴注液中斷后激素不能及時補充，可在靜脈滴注的同時，肌注醋酸考的松，兩者可有一天的重疊。但緊急搶救時，不主張用醋酸考的松，因肌注見效緩慢且吸收不均勻，它在體內需轉化為氫化考的松才起作用，它在血液中濃度比直接肌注氫化考的松后低得多。病情好轉后，可單獨肌注醋酸考的松每次50mg，每6h一次，應迅速減量，約每日或隔日減量50%，當能進食時，即改口服。協(xié)和醫(yī)院平均第5天改口服，約半月左右減至維持量，多數(shù)病人的維持量為考的松25～50mg/d。
