四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
其表現(xiàn)有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象；②顱神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤，特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱；③脊髓受白血病細胞浸潤，以進行性截癱為主要特征；④血管內皮受浸潤以及白血病細胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以急淋多見，急非淋中以M4和M5多見。
實驗室檢查
一、血象
白細胞多數(shù)在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。白細胞過高或過低其預后較差。分類計數(shù)，表現(xiàn)為粒、淋或單核中的某一系細胞大量增殖，大部分為中間型幼稚細胞，少數(shù)為成熟細胞。如僅見原始細胞與成熟細胞，而無中間型細胞存在，稱為“白血病裂孔現(xiàn)象”。如果周圍血原始及幼稚細胞極少或缺如，稱為“非白血性白血病”此類病人必須作骨髓穿刺檢查方能確診。
二、骨髓象
骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核細胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細胞主要是原始細胞和早期幼稚細胞，白血病細胞（原粒始細胞Ⅰ型＋Ⅱ、原單＋幼單或原淋＋幼淋)＞30％可診斷為急性白血病。
白血病細胞的形態(tài)一般與正常原始及幼稚細胞不同，細胞大小相差甚大，胞漿少，胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭折、分葉、切跡或雙核等。核染色質粗糙、核仁明顯、數(shù)目多、核分裂象多見。核漿發(fā)育不平衡，胞核發(fā)育往往落后于胞漿。胞漿內易見空泡，胞漿出現(xiàn)Auer小體是急性非淋白血病診斷的重要標記之一。骨髓中其他系列細胞減少，巨核細胞增生顯著減少或缺如（除M7外)，紅系細胞增生明顯抑制（降M6外)。
三、細胞化學
白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學作出鑒別（表5－3－7)。
表5－3－7 三種白血病細胞化學染色比較
| 細胞化學染色 | 急粒 | 急淋 | 急單 |
| 過氧化酶（POX) | +++ | - | ± |
| 蘇丹黑（SBB) | +++ | - | ± |
| 非特異脂酶（NSE) | ± | - | +++(被NaF抑制) |
| 特異性脂酶（AS－DCE) | ++ | - | － |
| 糖原（PAS) | - | +++ | － |
四、生化檢查
（一)溶菌酶 白細胞中的單核系細胞和粒系細胞是溶菌酶唯一來源，血漿或血清中的溶菌酶是從白細胞崩解而來。急單和急粒單白血病顯著升高，急粒可正常也可升高。而急淋則常低于正常。故測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。
（二)尿酸 由于體內大量細胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常，尿酸產生明顯增多，大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導致急性腎功能衰竭，稱為尿酸性腎病。
（三)電解質及酸鹼平衡 白血病在治療前以及治療過程中常有電解質和酸鹼平衡紊亂。
1．低鉀血癥：原因有近端曲小管損害（白血病細胞浸潤或溶菌酶)使鉀重吸收減少，抗生素對腎臟損害使鉀丟失；皮質激素的應用使鉀排出增加；化療反應，惡心、嘔吐、厭食，減少鉀的攝入。
2．高鉀血癥 原因可由于強烈化療，使白病細胞短期內大量崩解，釋出細胞內鉀。
3．低鈉和（或)低氯血癥 原因可能為白血病細胞分泌一種促進鈉排泄的物質或白血病細胞破壞而釋出此種物質，此外某些抗生素（如半合成青霉素)也可抑制腎小管對鈉的重吸收。
4．低鈣：由于細胞崩解釋出大量磷酸鹽而致鈣降低，也可因抗生素損傷腎小管使鈣排泄增加。
5．代謝性酸中毒 由于白血病細胞淤滯，造成微循環(huán)障礙，組織灌注不良，缺氧而產生大量乳酸，導致代謝性酸中毒。
五、染色體檢查
對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。具有11q異常者72％為M5亞型等。有t(8;21)和inv(16)的急粒患者預后較好，而有t(9;22)和11q異常者預后差。有t(8;14)和t(4;11)的急淋其預后不良。
診斷及鑒別診斷
一、根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn) 血象及骨髓象的改變，大部分病例可作出正確診斷。
二、確定白血病類型以便選擇適當治療方案。根據(jù)細胞形態(tài)、細胞化學或免疫學、染色體等技術，對急性白血病作出分型診斷。對少數(shù)難以識別者，須采用單克隆抗體或電鏡檢查綜合分析。
三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷 ⑴有白血病細胞浸潤和顱內壓升高之癥狀和體征者。⑵腦脊液改變①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分；②白細胞＞0.01×109／L；③涂片見到白血病細胞；④蛋白＞450mg/L。⑶排除其他原因造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的類似改變。
不典型之病例須與下列疾病鑒別
一、白細胞減少型白血病須與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS)、粒細胞缺乏癥相鑒別。骨髓檢查有助確診。粒細胞缺乏癥的恢復早期骨髓酷似急性粒細胞白血病，但隨著時間的推移則可區(qū)別。
二、傳染性單核細胞增多癥和傳染性淋巴細胞增多癥須與急性單核細胞和急性淋巴細胞白血病相鑒別。前者一般無貧血及血小板減少，骨髓原始細胞和早期幼稚細胞不增高可資鑒別。
三、類白血病反應：有些類白血病反應的原始細胞或異形細胞比例較高，甚至達到急性白血病的診斷標準。需要細致進行形態(tài)學及細胞化學檢查并積極尋找致病原因作出鑒別。
治療
急性白血病的治療包括兩個重要環(huán)節(jié)：①改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件；②大量殺滅白血病細胞，促進正常造血功能的恢復，具體措施為：
一、支持治療
（一)感染防治 是一項十分重要的措施，要求有潔凈環(huán)境，注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛(wèi)生�；颊呷绯霈F(xiàn)發(fā)熱，應及時查明感染部位及分離病原菌，并同時應用廣譜抗生素。明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗選擇有效抗生素。如足量抗生素治療3－5天體溫不下降則應加用抗霉菌治療。
（二)改善貧血 可輸全血或濃縮紅細胞，后者不僅可避免血容量過多而且去掉血漿蛋白及其他細胞成分，可減少同種抗體的產生，從而減少以后的輸血反應。
（三)出血防治 加強鼻腔、牙齦的護理，避免干燥和損傷，盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板＜10×109／L可輸濃縮血小板，保持血小板＞30×109／L�；熎陂g還須注意預防DIC。
�。ㄋ�)防止高尿酸血癥 在化療期間須注意預防高尿酸腎�。ㄓ纫愿呒毎曰颊�)，給予充分補液，保證足夠尿量，并口服別嘌呤醇0.1，每日三次。
�。ㄎ�)糾正電解質及酸鹼平衡 化療前及化療期間定期作電解質檢查，及時發(fā)現(xiàn)及時糾正。對高細胞性患者還須警惕乳酸酸中毒。
