二、含硫氨基酸的代謝
含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三種，蛋氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼幔髢烧咭部梢曰プ�，但后者不能變成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸�?/P>
(一)蛋氨酸代謝
1.轉(zhuǎn)甲基作用與蛋氨酸循環(huán) 蛋氨酸中含有S甲基，可參與多種轉(zhuǎn)甲基的反應生成多種含甲基的生理活性物質(zhì)。在腺苷轉(zhuǎn)移酶催化下與ATP反應生成S-腺苷蛋氨酸(S-adenosgl methiomine,SAM)。SAM中的甲基是高度活化的，稱活性甲基，SAM稱為活性蛋氨酸。
SAM可在不同甲基轉(zhuǎn)移酶(methyl transferase)的催化下，將甲基轉(zhuǎn)移給各種甲接受體而形成許多甲基化合物，如腎上腺素、膽堿、甜菜堿、肉毒堿、肌酸等都是從SAM中獲得甲基的。SAM是體內(nèi)最主要的甲基供體。
SAM轉(zhuǎn)出甲基后形成S腺苷同型半胱氨酸Sadenosyl homocystine，SAH)，SAH水解釋出腺苷變?yōu)橥桶腚装彼?homocystine,hCys)。同型半胱氨酸可以接受N5桟H3桯F4提供的甲基再生成蛋氨酸，形成一個循環(huán)過程，稱為蛋氨酸循環(huán)(methionine cycle)。此循環(huán)的生理意義在于蛋氨酸分子中甲基可間接通過N5桟H3桭H4由其它非必需氨基酸提供，以防蛋氨酸的大量消耗(圖7－15)。
圖7-15 S-腺苷蛋氨酸循環(huán)
N5－CH3FH4同型半胱氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶的輔酶是甲基B12。維生素B12缺乏會引起蛋氨酸循環(huán)受阻。臨床上可以見到維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血。1962年Noronha與Silverman首先提出了甲基陷阱學說(methyl－trap hypothesis)，后來Herbert與Zaulsky又作了修改。這個學說認為：由于維生素B12缺乏，引起甲基B12缺乏，使甲基轉(zhuǎn)移酶活性低下，甲基轉(zhuǎn)移反應受阻導致葉酸以N5－CH3FH4形式在體內(nèi)堆積。這樣，其它形式的葉酸大量消耗，以這些葉酸作輔酶的酶活力降低，影響了嘌呤堿和胸腺嘧啶的合成，因而影響核酸的合成，引起巨幼細胞性貧血。也就是說，維生素B12對核酸合成的影響是間接地通過影響葉酸代謝而實現(xiàn)的。
雖蛋氨酸循環(huán)可生成蛋氨酸，但體內(nèi)不能合成同型半胱氨酸，只能由蛋氨酸轉(zhuǎn)變而來，所以體內(nèi)實際上不能合成蛋氨酸，必須由食物供給。
同型半胱氨酸還可在胱硫醚合成酶(cystathiorine synthase)催化下與絲氨酸縮合生成胱硫醚(cystathionine)，再經(jīng)胱硫醚酶催化水解生成半胱氨酸，α-酮丁酸和氨。α-酮丁酸轉(zhuǎn)變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113060139_95542.shtml" target="_blank">琥珀酸單酰CoA，通過三羧酸循環(huán)，可以生成葡萄糖、所以蛋氨酸為生糖氨基酸。醫(yī).學 全在.線提供www.med126.com
2.肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)在能量儲存及利用中起重要作用。二者互變使體內(nèi)ATP供應具有后備潛力。肌酸在肝和腎中合成，廣泛分布于骨骼肌、心肌、大腦等組織中。肌酸以甘氨酸為骨架，精氨酸提供脒基、SAM供給甲基、在脒基轉(zhuǎn)移酶和甲基轉(zhuǎn)移酶的催化下合成。在肌酸激酶(creatine phosphohinase,CPK)催化下將ATP中桺轉(zhuǎn)移到肌酸分子中形成磷酸肌酸(CP)儲備起來(圖7－16)。
圖7-16 肌酸的代謝
CPK由兩種亞基組成；即M亞基(肌型)與B亞基(腦型)。有三種同工酶；即MM型(在骨骼肌中)BB型在腦中)和MB型(在心肌中)。心肌梗塞時，血中MB型CPK活性增高，可作輔助診斷的指標之一。
肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物是肌酸酐(creatinine)簡稱肌酐。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。腎功能障礙時，檢查血或尿中肌酐含量以幫助診斷。
