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  第四節(jié) 腎上腺疾病           ★★★ 【字體:

腎上腺疾病(腎上腺皮質功能亢進,腎上腺皮質功能低下,腎上腺腫瘤,原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥)

來源:醫(yī)學全在線 更新:2007-8-25 醫(yī)學論壇
( 關鍵詞:腎上腺疾病;腎上腺皮質功能亢進;腎上腺皮質功能低下;腎上腺腫瘤;原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥;皮質醇增多癥;Cushing綜合征;原發(fā)性醛固酮增多癥;嗜鉻細胞瘤 )

一、腎上腺皮質功能亢進

  腎上腺皮質分泌糖皮質激素(在人類主要是皮質醇)、鹽皮質激素及腎上腺雄激素。腎上腺皮持功能亢進(hyperadrenalism)根據何種激素分泌過多可分為不同的綜合征,以下兩種較多見。

 。ㄒ唬〤ushing綜合征

  Cushing綜合征時,糖皮質激素長期分泌過多,促進蛋白異化,繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經失調及性功能減退、骨質疏松、肌肉無力等。其病因有以下幾種。

  1.垂體性Cushing綜合征 主要由垂體ACTH細胞腺瘤所引起,少數由于下丘腦異常分泌過多的促皮質釋放因子(CRF)所致。血清中ACTH增高,雙側腎上腺呈彌漫性中度肥大,重量可達20g(正常8g左右),切面皮質厚度可超過2mm,呈腦回狀。鏡下主要是網狀帶及束狀帶細胞增生(圖15-13、圖15-14)。

圖15-13 腎上腺皮質彌漫增生(大體)

腎上腺肥大,皮質彌漫性增厚,切面呈腦回狀

圖15-14 腎上腺皮質彌漫增生

圖15-13之鏡下觀,腎上腺皮質束狀帶彌漫性增厚

  2.異位分泌ACTH或CRF腫瘤腎上腺變化與上述同。

  3.腎上腺皮質結節(jié)性增生(adrenocortical nodular hyperplasia)其原因不明,有的呈家族性。雙側腎上腺明顯肥大,重量可超過50g,在彌漫增生的基礎上又有許多增生的結節(jié),大小不等,直徑從數毫米至2.5cm。鏡下,彌漫增生者主為網狀帶及束狀帶細胞,而結節(jié)內多為束狀帶細胞,常見多量脂褐素,致結節(jié)呈棕褐色;颊哐錋CTH水平下降。

  4.功能性腎上腺腫瘤 除腫瘤變化外,血清中ACTH減少,致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。

  5.長期使用糖皮質激素類藥物 例如地塞米松(dexamethasone),由于反饋抑制垂體前葉釋放ACTH,故血清中ACTH等減少,雙側腎上腺皮質萎縮。

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  原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism)是腎上腺皮質增生的細胞分泌過多的醛固酮所致,引起高血鈉癥、低血鉀癥及高血壓。本癥血清中腎素降低,這是由于鈉潴留使血容量增多,抑制了腎素的釋放。本病80%是由于功能性腎上腺腫瘤引起,其余為原因不明的兩側腎上腺皮質增生等,這種增生常呈彌漫性,有時也呈結節(jié)狀,鏡下主要為球狀帶細胞增生,有時也混雜些束狀帶細胞。

  繼發(fā)性醛固酮增多癥是由于各種疾病造成腎素分泌增多所致,腎素可使血漿中的血管緊張素原轉變?yōu)檠苣I張素,后者刺激球狀帶細胞使醛固酮的分泌增多。

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