APUD系統(tǒng)腫瘤（amine precursor uptake and decarboxylation）

　　一、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤

　　多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個(gè)以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。

表15-1 MEN分類

	MEN-Ⅰ	MEN-Ⅱ	MEN-Ⅲ
垂體前葉	腺瘤
甲狀旁腺	增生+++	增生++
	腺瘤+
胰島	增生+
	腺瘤++
	癌+++
腎上腺	皮質(zhì)增生++	嗜鉻細(xì)胞瘤++	嗜鉻細(xì)胞瘤+++
甲狀腺	C細(xì)胞增生±	髓樣癌+++	髓樣癌++
其他			粘膜下神經(jīng)纖維瘤
			Marfan樣體型*
染色體基因突變點(diǎn)	11q13	10	不明

　　注：+不常見(jiàn)；+++常見(jiàn)

　　*Marfan樣體型：患者消瘦，四肢及指骨細(xì)長(zhǎng)，肌肉不發(fā)達(dá)，張力低，關(guān)節(jié)伸展過(guò)度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。

[1] [2] 下一頁(yè)