腫瘤(中樞神經(jīng)腫瘤,膠質瘤,髓母細胞瘤,腦膜瘤,周圍神經(jīng)腫瘤,神經(jīng)鞘膜瘤,腦轉移瘤)

　　原發(fā)性顱內腫瘤以膠質瘤最為多見，約占40％，其次為腦膜瘤（13％～19％），聽神經(jīng)瘤（神經(jīng)鞘瘤）（8％～9％）。膠質瘤中惡性星形膠質細胞瘤（膠質母細胞瘤）占50％～60％，良性星形膠質細胞瘤約占25％～30％。

　　兒童的顱內腫瘤發(fā)病率甚高，僅次于白血病而占小兒惡性腫瘤的第2位。除膠質瘤外，髓母細胞瘤最常見，而腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見。約70％的腫瘤位于天幕下（成人70％發(fā)生在天幕上），脊髓腫瘤甚罕見。常見神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤見表16-1。

表16-1 神經(jīng)系統(tǒng)常見腫瘤

　　顱內腫瘤可引起以下癥狀：①腫瘤壓迫或破壞周圍腦組織所引起的局部神經(jīng)癥狀，如癲癇、癱瘓、視野缺損等。②顱內占位病變引起顱內壓增高的癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。

　　一、中樞神經(jīng)腫瘤

　�。ㄒ唬┠z質瘤

　　膠質瘤（glioma）具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學特性：

　�。�1）良惡性的相對性：無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長，更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤，與周圍組織截然不同，故邊界往往較清楚。

　　第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤，由于位于手術禁區(qū)，無法進行切除。因此預后不佳。

　�。�2）局部浸潤：膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。

　�。�3）轉移：①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式，相當于顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術史。

　　1．星形膠質細胞瘤（astrocytoma） 本瘤約占顱內腫瘤的30％，占神經(jīng)膠質瘤的70％以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達，erb-B₁則有放大。

　　肉眼觀，腫瘤為數(shù)厘米的結節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長、占位和鄰近腦細胞的腫脹，腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形（圖16-23）。

圖16-23 星形膠質細胞瘤

左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀

　　鏡下，腫瘤細胞形態(tài)多樣，可相似于纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞，故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質介于良惡性之間。如腫瘤細胞出現(xiàn)間變，細胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現(xiàn)核分裂像，毛細血管內皮細胞增生，則為間變性星形膠質細胞瘤，為惡性腫瘤。

　　高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤（glioblastoma multiforme），多見于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質，浸潤范圍廣，�？纱┻^胼胝體到對側，呈蝴蝶狀生長（圖16-24）。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細胞密集，異型性明顯，可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯，是其區(qū)別于間變性星形膠質細胞瘤的特征。毛細血管明顯增生，內皮細胞增生、腫大，可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速，預后極差，患者多在2年內死亡。

圖16-24 多形性膠質母細胞瘤

在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見有出血、壞死及液化

　　發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細胞型星形膠質細胞瘤，生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發(fā)出纖細的毛發(fā)狀突起。即使有毛細血管增生，本瘤的預后仍相對較好。

　　應該指出，同一腫瘤的不同區(qū)域，瘤細胞可有不同的形態(tài)特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。

　　星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白（GFAP），免疫組織化學染色呈陽性反應，是該腫瘤的特異標志。

　　2．少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma） 約占顱內膠質瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機會相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質的淺層，尤以左額葉為多見。

　　肉眼觀，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質和鄰近的皮質，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。

　　鏡下，瘤細胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環(huán)繞胞核形成空暈。間質富有血管，有不同程度的內皮細胞增生。約有20％病例可出現(xiàn)瘤細胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時鈣化灶較大，可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50％，則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。

　　本瘤生長緩慢，病程可長達10～30年，臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長迅速，酷似多形性膠質母細胞瘤，預后不佳。

　　3．室管膜（細胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜細胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5％～6％，多見于第四腦室，其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。

　　肉眼觀，顱內室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內生長。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時也可發(fā)現(xiàn)點狀鈣化。

　　鏡下，瘤細胞大小形態(tài)一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質呈細顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細胞的排列有二種特征，一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀，形態(tài)上與室管膜腔相似，稱為菊形團形成，另一是環(huán)繞血管形成假菊形團結構，瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25）。細胞中有神經(jīng)膠質纖維，以PTAH染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體，后者與纖毛運動有關，是室管膜細胞的特征性結構。此外，有時還可形成乳頭狀結構。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。

圖16-25 室管膜瘤

瘤細胞為圓形或卵圓形，核染色質豐富，胞漿少，可見有細長的胞漿突起與血管相連，呈放射關，形成假菊形團

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