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腫瘤(中樞神經(jīng)腫瘤,膠質瘤,髓母細胞瘤,腦膜瘤,周圍神經(jīng)腫瘤,神經(jīng)鞘膜瘤,腦轉移瘤) | ||||||||||||||||||||
來源:醫(yī)學全在線 更新:2007-8-25 醫(yī)學論壇 | ||||||||||||||||||||
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率約2~5/10萬,占腫瘤尸檢率的13%,其中85%為顱內腫瘤,15%為椎管內腫瘤。 原發(fā)性顱內腫瘤以膠質瘤最為多見,約占40%,其次為腦膜瘤(13%~19%),聽神經(jīng)瘤(神經(jīng)鞘瘤)(8%~9%)。膠質瘤中惡性星形膠質細胞瘤(膠質母細胞瘤)占50%~60%,良性星形膠質細胞瘤約占25%~30%。 兒童的顱內腫瘤發(fā)病率甚高,僅次于白血病而占小兒惡性腫瘤的第2位。除膠質瘤外,髓母細胞瘤最常見,而腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見。約70%的腫瘤位于天幕下(成人70%發(fā)生在天幕上),脊髓腫瘤甚罕見。常見神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤見表16-1。 表16-1 神經(jīng)系統(tǒng)常見腫瘤
顱內腫瘤可引起以下癥狀:①腫瘤壓迫或破壞周圍腦組織所引起的局部神經(jīng)癥狀,如癲癇、癱瘓、視野缺損等。②顱內占位病變引起顱內壓增高的癥狀,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。 一、中樞神經(jīng)腫瘤 。ㄒ唬┠z質瘤 膠質瘤(glioma)具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學特性: 。1)良惡性的相對性:無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長,更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤,與周圍組織截然不同,故邊界往往較清楚。 第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤,由于位于手術禁區(qū),無法進行切除。因此預后不佳。 。2)局部浸潤:膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。 。3)轉移:①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式,相當于顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移,特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見,其中80%以上均有顱腦外科手術史。 1.星形膠質細胞瘤(astrocytoma) 本瘤約占顱內腫瘤的30%,占神經(jīng)膠質瘤的70%以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達,erb-B1則有放大。 肉眼觀,腫瘤為數(shù)厘米的結節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤,境界不清;而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異,或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀,并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長、占位和鄰近腦細胞的腫脹,腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形(圖16-23)。 圖16-23 星形膠質細胞瘤 左大腦半球腫脹,腫瘤邊界不清,部分呈膠凍狀 鏡下,腫瘤細胞形態(tài)多樣,可相似于纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞,故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤,后者性質介于良惡性之間。如腫瘤細胞出現(xiàn)間變,細胞密度增大,異型性明顯,核深染,出現(xiàn)核分裂像,毛細血管內皮細胞增生,則為間變性星形膠質細胞瘤,為惡性腫瘤。 高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤(glioblastoma multiforme),多見于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質,浸潤范圍廣,?纱┻^胼胝體到對側,呈蝴蝶狀生長(圖16-24)。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下,細胞密集,異型性明顯,可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯,是其區(qū)別于間變性星形膠質細胞瘤的特征。毛細血管明顯增生,內皮細胞增生、腫大,可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速,預后極差,患者多在2年內死亡。 圖16-24 多形性膠質母細胞瘤 在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀,邊界不清,切面見有出血、壞死及液化 發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細胞型星形膠質細胞瘤,生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發(fā)出纖細的毛發(fā)狀突起。即使有毛細血管增生,本瘤的預后仍相對較好。 應該指出,同一腫瘤的不同區(qū)域,瘤細胞可有不同的形態(tài)特征,且分化程度也不盡相同,因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。 星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白(GFAP),免疫組織化學染色呈陽性反應,是該腫瘤的特異標志。 2.少突膠質細胞瘤(oligodendroglioma) 約占顱內膠質瘤的5%,主要見于30~40歲的成人,男女發(fā)病的機會相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質的淺層,尤以左額葉為多見。 肉眼觀,腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊,位于白質和鄰近的皮質,并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見,其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。 鏡下,瘤細胞大小均勻,形態(tài)單一,彌漫排列,胞核居中著色深,胞漿空,環(huán)繞胞核形成空暈。間質富有血管,有不同程度的內皮細胞增生。約有20%病例可出現(xiàn)瘤細胞鈣化,其范圍大小不一,其中7%為鏡下鈣化,有時鈣化灶較大,可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50%,則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。 本瘤生長緩慢,病程可長達10~30年,臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長迅速,酷似多形性膠質母細胞瘤,預后不佳。 3.室管膜(細胞)瘤(ependymoma)起源于室管膜細胞,患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5%~6%,多見于第四腦室,其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。 肉眼觀,顱內室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清楚,呈球形、分葉狀或乳頭狀,腫瘤多在腦室內生長。切面灰白色,呈均勻或顆粒狀,可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變,有時也可發(fā)現(xiàn)點狀鈣化。 鏡下,瘤細胞大小形態(tài)一致,呈梭形或胡蘿卜形,胞核圓或橢圓,染色質呈細顆粒狀,核膜清楚,有核仁。瘤細胞胞漿豐富,突起明顯。瘤細胞的排列有二種特征,一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀,形態(tài)上與室管膜腔相似,稱為菊形團形成,另一是環(huán)繞血管形成假菊形團結構,瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連(圖16-25)。細胞中有神經(jīng)膠質纖維,以PTAH染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體,后者與纖毛運動有關,是室管膜細胞的特征性結構。此外,有時還可形成乳頭狀結構。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤,乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。 圖16-25 室管膜瘤 瘤細胞為圓形或卵圓形,核染色質豐富,胞漿少,可見有細長的胞漿突起與血管相連,呈放射關,形成假菊形團
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文章錄入:凌云 責任編輯:凌云 | ||||||||||||||||||||
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