2012年度普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點(diǎn)(三)
第七章 特發(fā)性炎癥性疾病
特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)是一組病因未明的以四肢近端肌無(wú)力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。目前將其分為七類(lèi):①多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM);②皮肌炎(dermatomyositis,DM)}③兒童皮肌炎(juvenile dermatomyositis);④惡性腫瘤相關(guān)性PM或DM;⑤其他結(jié)締組織病伴發(fā)PM或DM;⑥包涵體肌炎(inclusion body myositis,IBM);⑦無(wú)肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。醫(yī)學(xué)全在線(xiàn),搜集整,理quanxiangyun.cn發(fā)病率大約在0.5/10萬(wàn)~8.4/10萬(wàn)人口,其發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰,即10~15歲和45~60歲。其中腫瘤相關(guān)性肌炎與包涵體肌炎常發(fā)生于50歲以后。除包涵體肌炎外,女性患病率為男性的兩倍,而包涵體肌炎則男性為女性的兩倍。成人PM與DM約占特發(fā)性炎癥性肌病的70%左右。
【病因】
本病病因未明,目前多認(rèn)為是在某些遺傳易感個(gè)體中,感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā),由免疫介導(dǎo)的一組疾病。
(一)遺傳因素
對(duì)HLA的研究發(fā)現(xiàn),具有HLA-DR3的人患炎癥性肌病的風(fēng)險(xiǎn)高,抗J0-1抗體陽(yáng)性的患者均有HLA-DR52,包涵體肌炎可能與HLA-DR、DR6和DQ1關(guān)系更密切。
(二)病毒感染
動(dòng)物模型發(fā)現(xiàn)病毒在特發(fā)性炎癥性肌病中的作用。給新生的瑞士鼠注射柯薩奇病毒B1或給成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A,可產(chǎn)生劑量依賴(lài)的PM模型;颊咴诟腥玖思(xì)小核糖核酸病毒后,可逐漸發(fā)生慢性肌炎。
(三)免疫異常
本組疾病常可檢測(cè)到高水平的自身抗體,如肌炎特異性抗體(myositis specific antibody,MSA),其中抗J0-1抗體最常見(jiàn);quanxiangyun.cnPM/DM常伴發(fā)其他自身免疫病,如橋本甲狀腺炎、突眼性甲狀腺腫、重癥肌無(wú)力、1型糖尿病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病等。
【病理學(xué)】
特發(fā)性炎癥性肌病的病理特點(diǎn)為肌纖維腫脹,橫紋消失,肌漿透明化,肌纖維膜細(xì)胞核增多,肌組織內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),以淋巴細(xì)胞為主,巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞也可出現(xiàn)。PM/DM免疫病理不同,細(xì)胞免疫在PM的發(fā)病中起主要作用,典型的浸潤(rùn)細(xì)胞為CD8+T細(xì)胞,常聚集于肌纖維周?chē)募?nèi)膜區(qū);體液免疫在DM發(fā)病中起更大作用,主要為B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞浸潤(rùn)肌束膜、肌外膜和血管周?chē)∈車(chē)奈s更常見(jiàn)于DM。
皮膚病理改變無(wú)顯著特異性,主要表現(xiàn)為表皮輕度棘層增厚或萎縮,基底細(xì)胞液化變性。
【臨床表現(xiàn)】
特發(fā)性炎癥性肌病的主要臨床表現(xiàn)是對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌無(wú)力。全身癥狀可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、體重減輕。肌力判定有助于對(duì)肌肉受損的程度、范圍作出估算,從肌力的變化可以得知肌炎的活動(dòng)度和所用藥物的療效。肌力分為六級(jí):①0級(jí):完全癱瘓;醫(yī)學(xué)全在,線(xiàn)quanxiangyun.cn②1級(jí):肌肉能輕微收縮,不能產(chǎn)生動(dòng)作;③2級(jí):肢體能做平面移動(dòng),不能克服重力而抬起; ④3級(jí):肢體能抬離床面,不能抵抗阻力;⑤4級(jí):能抵抗部分阻力;⑥5級(jí):肌力正常。