2012年度湖北省高級醫(yī)學系列專業(yè)技術資格普通內(nèi)科復習資料—結(jié)節(jié)性多動脈炎
第四節(jié) 結(jié)節(jié)性多動脈炎
結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。迄今病因與發(fā)病機制不清,是一少見疾病。PAN可累及人體任何器官,但以皮膚、關節(jié)、外周神經(jīng)、胃腸道和腎受累最為常見。
【病理】
一般表現(xiàn)為中、小動脈的局灶性全層壞死性血管炎,病變好發(fā)于血管分叉處。機體任何部位動脈均可受累,但卻很少累及肺和脾動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種炎癥細胞浸潤,正常血管壁結(jié)構(gòu)被完全破壞,同時可見動脈瘤和血栓形成。
【臨床表現(xiàn)】
PAN的臨床表現(xiàn)多種多樣,有的只表現(xiàn)為輕微的局限性病變,多數(shù)表現(xiàn)嚴重的全身多器官受損,并迅速惡化,甚至死亡。
(一)全身癥狀
可有發(fā)熱、疲勞不適,食欲減退,體重下降等。
(二)系統(tǒng)癥狀
隨受累器官不同可出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。
1.皮膚 約見于25%~52%患者,可有血管性紫癜、結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑、遠端指(趾)缺血或壞死及雷諾現(xiàn)象等。
2.關節(jié)肌肉 46%~63%患者可有關節(jié)炎或關節(jié)痛、肌痛和間歇性跛行。
3.神經(jīng)系統(tǒng) 36%~72%患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累,以外周神經(jīng)受累為主,偶有腦組織血管炎。外周神經(jīng)炎表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎和多神經(jīng)炎。根據(jù)受累的神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)不同癥狀,如肢體感覺異常、腕下垂、足下垂等。
4.腎 臨床上有30%~60%患者出現(xiàn)不同程度的腎損害,常表現(xiàn)為較嚴重的高血壓及輕到中度的氮質(zhì)血癥?沙霈F(xiàn)輕中度的蛋白尿和血尿,腎血管的病變可導致腎的多發(fā)性梗死,一般無腎小球腎炎表現(xiàn)。
5.胃腸道 常見腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腸梗死和穿孔、胃腸道出血、肝功能異常等。
6.心臟 可有心臟擴大、心律失常、心絞痛,甚至可發(fā)生心肌梗死、心力衰竭。
7.肺部 肺部很少受累。
8.生殖系統(tǒng) 尸檢發(fā)現(xiàn)80%的男性患者有附睪和睪丸受累,臨床表現(xiàn)睪丸疼痛和硬結(jié)腫脹。
【輔助檢查】
(一)實驗室檢查
一般無特異性,可見輕度貧血、白細胞輕度升高,尿液檢查可見蛋白尿、血尿、管型尿,還可見血沉增快、C反應蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA陰性,部分病例HBsAg陽性。
(二)血管造影
常見有腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟器官的中、小動脈有微小動脈瘤形成和節(jié)段性狹窄。