2012年度廣西壯族自治區(qū)高級醫(yī)學系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復習資料—顯微鏡下多血管炎
第五節(jié) 顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小靜脈、微小動脈和毛細血管)的系統(tǒng)性血管炎,常見受累器官為腎臟與肺,無或很少有免疫復合物沉積于血管壁。
【病理】
MPA在組織病理學上表現(xiàn)為以小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管受累為主,但也可有中、小動脈受累的血管炎。主要表現(xiàn)為局灶性壞死性的全層血管炎,病變部位可見纖維素樣壞死和中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞多種細胞的浸潤。醫(yī)學.全在.,線提,供quanxiangyun.cn在腎的病變除有腎小血管的炎癥改變外,主要表現(xiàn)為壞死性新月體腎小球腎炎,這是其特征性改變之一,因無免疫復合物沉積而不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎病變。另一特征是肺毛細血管炎。
【臨床表現(xiàn)】
本病平均發(fā)病年齡為50歲,男女之比為1.8:1,多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。約78%患者有腎受累,特點為急性腎小球腎炎的表現(xiàn):鏡下血尿和紅細胞管型尿、蛋白尿,不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。醫(yī),,學全在.線提.供quanxiangyun.cn約50%患者肺受累,可見肺部浸潤、結(jié)節(jié)等,表現(xiàn)為咯血,上呼吸道癥狀少見。有57.6%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累,最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等,表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛,繼之發(fā)生運動和感覺障礙。
【實驗室檢查】
血常規(guī)檢查可見正細胞正色素性貧血、白細胞總數(shù)和中性粒細胞可正;蛟龈撸“逶龈。尿液檢查見有鏡下血尿、各種管型及蛋白尿。大多有腎功能異常,血肌酐升高,內(nèi)生肌酐清除率下降。急性期血沉增快,C反應(yīng)蛋白增高,C3、C4正常。醫(yī)學,全 在線.提 供quanxiangyun.cn84.6%的患者ANCA陽性,大部分為p-ANCA陽性,少部分為c-ANCA。陽性。
【診斷】
本病尚無統(tǒng)一的診斷標準,對不明原因發(fā)熱或肺臟受累、腎臟受累的中老年患者應(yīng)考慮MPA的診斷,應(yīng)盡早進行ANCA檢查及腎組織活檢,有利于早期診斷。
【治療與預后】
一般應(yīng)首選糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺的聯(lián)合治療,由于本病腎受累常見且嚴重,多主張大劑量糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。其他治療包括大劑量靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換等。本病預后取決于腎衰竭程度,文獻報告5年生存率38%~80%,引起死亡主要原因為感染、腎衰竭和肺出血。
(張志毅)
2012年醫(yī)學高級職稱考試報名指南