2012年度廣東省高級(jí)醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習(xí)資料—超敏性血管炎
第八節(jié) 超敏性血管炎
超敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)又稱白細(xì)胞破碎性血管炎(leukocytoclastic Vasculitis)、變應(yīng)性血管炎(allergic vasculitis),是由多種因素引起的,主要累及皮膚的細(xì)小血管(尤其是毛細(xì)血管后靜脈),并以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和其核破碎為病理特征的血管炎病。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn常見致敏原為藥物或化學(xué)品,也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統(tǒng)性血管炎或某種感染所致,所有這些原因致病,不僅皮疹形態(tài)和系統(tǒng)癥狀相似,其組織病理改變也相近似,發(fā)病機(jī)制主要與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
常呈急性發(fā)病,在接觸某種致病因素后迅速出現(xiàn)各種皮損,如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、瘀斑、大皰、壞死性潰瘍等;可伴有全身癥狀,如發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛。臨床表現(xiàn)差異甚大,病情輕者僅見少數(shù)幾個(gè)皮疹,而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經(jīng)炎等廣泛的系統(tǒng)性病變。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異改變,可有血沉增快,血清補(bǔ)體正;駽4下降,偶見有嗜酸性粒細(xì)胞增多。組織病理可見微靜脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管壁中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),白細(xì)胞核破碎及血管壁纖維素樣壞死。
【診斷】
本病無(wú)特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查所見,因此診斷較困難。若皮膚活檢有血管炎表現(xiàn),且能找到誘發(fā)藥物或化學(xué)品,脫離誘因后于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失,可以診斷。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1990年超敏性血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①發(fā)病年齡>16歲;醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn②發(fā)病前服藥史;③隆起性紫癜,壓之不褪色;④斑丘疹(一處或多處皮膚出現(xiàn)、大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮膚活檢示微動(dòng)脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。以上5項(xiàng)中具備3項(xiàng)或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發(fā)因素,而癥狀持續(xù)不減,呈慢性經(jīng)過者,常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血癥、顯微鏡下多血管炎等鑒別。
【治療】
本病在病因去除后可自限,因此需制訂個(gè)體化治療方案。首先應(yīng)停止接觸可疑過敏藥物或化學(xué)品,如有感染積極治療感染,若有內(nèi)臟損害或皮損較重可用糖皮質(zhì)激素,潑尼松30~60mg/d。對(duì)無(wú)皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg,2~3次/日。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn上述治療無(wú)效或活動(dòng)性病例還可試用氨苯砜,75~150mg/d。對(duì)皮膚壞死或糖皮質(zhì)激素不能耐受者可用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。
(張志毅)