2012年度廣西壯族自治區(qū)醫(yī)學系列專業(yè)技術資格普通內科學考試復習試題—系統(tǒng)性紅斑狼瘡(二)
第三章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
【病理】
主要病理改變?yōu)檠装Y反應和血管異常，它可以出現在身體任何器官。中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變是：①蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊)；醫(yī)學全在線搜集整,理quanxiangyun.cn②“洋蔥皮樣病變”，即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈，以及心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。此外，心包、心肌、肺、神經系統(tǒng)等亦可出現上述基本病理變化。如作免疫熒光及電鏡檢查，幾乎都可發(fā)現腎病變，WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分為六型（詳見所附的狼瘡腎炎)。
【臨床表現】
臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。
（一)全身癥狀
活動期患者大多數有全身癥狀。約90％的患者在病程中出現各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，發(fā)熱應除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。
（二)皮膚與黏膜
80％患者在病程中出現皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關的特殊皮膚型紅斑狼瘡有：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE)：皮疹廣泛，位于暴露部位，病變表淺，呈對稱性，有時尚可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕；②深層脂膜炎型（panniculitis-lupus profundus)：此型較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層，不累及表皮，表現為皮下結節(jié)，但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40％患者在日曬后出現光過敏，有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可表現為網狀青斑，30％患者在急性期出現口腔潰瘍伴輕微疼痛，40％患者有脫發(fā)，30％患者有雷諾現象。SLE皮疹多無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制劑治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現局部皮膚灼痛，醫(yī)學全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn有可能是帶狀皰疹的前兆。在免疫抑制和（或)抗生素治療后的口腔糜爛，應注意口腔真菌感染。
（三)漿膜炎
半數以上患者在急性發(fā)作期出現多發(fā)性漿膜炎，包括雙側中小量胸腔積液，中小量心包積液。
（四)肌肉骨骼
關節(jié)痛是常見的癥狀之一，出現在指、腕、膝關節(jié)，伴紅腫者少見。常出現對稱性多關節(jié)疼痛、腫。10％的患者因關節(jié)周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節(jié)病，其特點為可復的非侵蝕性關節(jié)半脫位，可以維持正常關節(jié)功能，關節(jié)X線片多無關節(jié)骨破壞�？梢猿霈F肌痛和肌無力，5％～10％出現肌炎。有小部分患者在病程中出現股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或為糖皮質激素的不良反應之一。
