2012年度醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱(chēng)消化內(nèi)科專(zhuān)業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(二)
第五節(jié) 脫髓鞘疾病
多發(fā)性硬化
【 病史采集 】
1.首次起病年齡,誘因,發(fā)展的過(guò)程,緩急及持續(xù)時(shí)間,當(dāng)時(shí)診斷,治療方式與效果。
2.復(fù)發(fā)形式:與前次發(fā)作間歇時(shí)限,有無(wú)緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因,起病緩急與持續(xù)時(shí)限,有無(wú)與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。
3.癥狀:精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺(jué)異常(對(duì)Lhermitte征、痛性痙攣的描述)、運(yùn)動(dòng)障礙(含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌障礙等,體現(xiàn)出“多發(fā)性”。
4.曾做過(guò)何種相關(guān)輔助檢查:腦脊液、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)及體感誘發(fā)電位,腦CT、磁共振等結(jié)果如何?變化怎樣?醫(yī).學(xué),全 在線提供quanxiangyun.cn
5.相關(guān)因素:遺傳、環(huán)境因素。
【 物理檢查 】
1.全身系統(tǒng)檢查。
2.專(zhuān)科檢查,中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。
(1) 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹(復(fù)視);
(2) 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等;
(3) 深淺感覺(jué);
(4) 括約肌功能;
(5) 智能/情緒變化。
特別對(duì)于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏(Charcot)三聯(lián)征(共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言)等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病。
【 輔助檢查 】
1.實(shí)驗(yàn)室檢查:醫(yī).學(xué),全 在線提供quanxiangyun.cn血、尿、糞常規(guī),電解質(zhì),肝腎功能,血糖。
腦脊液:了解白細(xì)胞變化,蛋白定量,有條件應(yīng)做免疫細(xì)胞亞型分析,免疫球蛋白含量測(cè)定,計(jì)算IgG每24小時(shí)合成量,IgG計(jì)數(shù),寡克隆抗體測(cè)定,髓鞘堿性蛋白抗體測(cè)定。
2.器械檢查:
(1) 視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感誘發(fā)電位;
(2) 腦CT掃描;
(3) 腦MRI檢查。
【 診斷要點(diǎn) 】醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn
1.從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。
2.有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶,二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上;或緩慢進(jìn)展方式,病程至少6個(gè)月以上。
3.起病年齡10~50歲之間。
4.可排除其他病因。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供quanxiangyun.cn
如符合以上4項(xiàng),可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項(xiàng),則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作,僅一個(gè)好發(fā)部位,只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。
1982年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)方案如下,新標(biāo)準(zhǔn):確診組、可能組。每組包括兩類(lèi):一類(lèi)臨床支持診斷,一類(lèi)實(shí)驗(yàn)室支持診斷。將腦脊液測(cè)出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。
將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)(見(jiàn)表2-1)。
表2-1 多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)
診 斷 |
發(fā)作次數(shù) |
臨床病灶數(shù) |
亞臨床證據(jù) |
腦脊液OB/IgG |
臨床確診 |
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1 |
2 |
2 |
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2 |
2 |
1 |
及1 |
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實(shí)驗(yàn)支持確診 |
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1 |
2 |
1 |
或1 |
+ |
2 |
1 |
2 |
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+ |
3 |
1 |
1 |
及1 |
+ |
臨床可能 |
醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn |
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1 |
2 |
1 |
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2 |
1 |
2 |
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3 |
1 |
1 |
及1 |
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實(shí)驗(yàn)支持可能 |
2 |
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+ |
注:OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高 |