2012年度小兒內(nèi)科醫(yī)學高級主任醫(yī)師申報評審復習材料—循環(huán)系統(tǒng)疾病(四)
心內(nèi)膜彈力纖維増生癥
【 病史采集 】
1. 入院24小時內(nèi)完成病歷。
2. 急、慢性心衰的臨床表現(xiàn),包括氣促、紫紺、面色蒼白、煩躁、多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后等。
3. 既往洋地黃使用情況。
4. 有無呼吸道感染及有關(guān)的發(fā)病因素。
【 檢 查 】
1. 體格檢查:應在入院后一小時內(nèi)完成。
2. 實驗室檢查:心電圖、X 線、超聲心動圖,有條件者作心肌酶譜。
【 診 斷 】醫(yī)學全在線quanxiangyun.cn
1. 根據(jù)早期出現(xiàn)充血性心力衰竭,結(jié)合心電圖提示左室肥厚,X線示心影增大,超聲心動圖檢查示左室增大、室壁運動減弱、心內(nèi)膜增厚者可明確診斷。重型病例應判斷有否心源性休克。
2. 排除其他心血管疾病,如病毒性心肌炎、肥厚性心肌病等。
【 治療原則 】醫(yī)學全在線quanxiangyun.cn
1. 主要是應用洋地黃控制充血性心力衰竭,應早期應用,并堅持長期口服,隨年齡增長調(diào)整劑量,療程23年或持續(xù)至5年。
2. 療效不顯著者,可合并應用血管擴張藥或利尿劑。
3. 腎上腺皮質(zhì)激素:一般用強的松,48周減量,重癥病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。
4. 合并感染給予抗生素治療。
5. 病情復雜、危重的請專科或上級醫(yī)師會診。
【 療效標準 】
1. 治愈:經(jīng)治療臨床癥狀完全消失,心電圖、X線恢復正常,心功能良好,一般需用2年以上。
2. 好轉(zhuǎn):醫(yī),學全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn充血性心力衰竭控制,病情穩(wěn)定,心電圖、X線仍有改變。
3. 未愈:治療反應差,心衰未控制。
【 出院標準 】
凡心衰得到控制、病情穩(wěn)定者可出院。堅持長期隨診。