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2012年度青海省普通內(nèi)科衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱專業(yè)實踐技能考試題庫(一)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-11-3 高級職稱考試論壇

2012年度青海省普通內(nèi)科衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱專業(yè)實踐技能考試題庫(一)


第六章  尿崩癥


尿崩癥(diabetes insipidus,DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopressin,AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)嚴重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥),或腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。quanxiangyun.cn男性多于女性,男女之比為2:1。本文著重介紹中樞性尿崩癥。
【病因和發(fā)病機制】
中樞性尿崩癥是由于多種原因影響了AVP的合成、轉(zhuǎn)運、儲存及釋放所致,可分為繼發(fā)性、特發(fā)性、和遺傳性尿崩癥。
(一)繼發(fā)性尿崩癥
約50%患者為下丘腦神經(jīng)垂體部位的腫瘤,如顱咽管瘤、松果體瘤第三腦室腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、白斑病等所引起。10%由頭部創(chuàng)傷所致(嚴重腦外傷、垂體下丘腦部位的手術(shù))。此外,少數(shù)中樞性尿崩癥由腦部感染性疾。腦膜炎、結(jié)核、梅毒)、Langerhans組織細胞增生癥或其他肉芽腫病變、血管病變等影響該部位時均可引起尿崩癥。任何破壞下丘腦正中隆突(漏斗部)以上部位的病變,?梢鹩谰眯阅虮腊Y;若病變在正中隆突以下的垂體柄至神經(jīng)垂體,可引起暫時性尿崩癥。
(二)特發(fā)性尿崩癥
約占30%不等,臨床找不到任何病因,部分患者尸解時發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核與室旁核神經(jīng)細胞明顯減少或幾乎消失,這種退行性病變的原因未明,近年有報告患者血中存在下丘腦室旁核神經(jīng)核團抗體,即針對AVP合成細胞的自身抗體,并常伴有腎上腺、性腺、胃壁細胞的自身抗體。
(三)遺傳性尿崩癥
少數(shù)中樞性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳,由AVP-神經(jīng)垂體素運載蛋白(AVP-NPⅡ)編碼區(qū)多種多樣的基因突變所致。醫(yī),學.全,在.線quanxiangyun.cn突變引起NPⅡ蛋白質(zhì)二級結(jié)構(gòu)破壞,繼而影響前體蛋白的水解、AVP與NPⅡ的結(jié)合以及AVP-NPⅡ復合物在細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運和加工過程。而且,異常的AVP-NPⅡ前體的積聚對神經(jīng)元具有細胞毒性作用,從而引起下丘腦合成AVP神經(jīng)細胞的減少。此外,還可出現(xiàn)一種X連鎖隱性遺傳的類型,由胎盤產(chǎn)生的N末端氨基肽酶使其AVP代謝加速,導致AVP缺乏,其癥狀在妊娠期出現(xiàn),常于分娩后數(shù)周緩解,故稱為妊娠性尿崩癥。
此外,本癥可以是DIDMOAD(diabetes insipidus-diabetes mellitus-opticatrophv-deafness)綜合征(可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病視神經(jīng)萎縮、耳聾,又稱為Wolfram綜合征)的一部分,為常染色體隱性遺傳,但極為罕見。
根據(jù)AVP缺乏的程度,可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥。
【臨床表現(xiàn)】
尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲,起病常較急,一般起病日期明確。24小時尿量可多達5~10L,最多不超過18L,但也有報道達40L/d者。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50~200mOsm/L,尿色淡如清水。quanxiangyun.cn部分患者癥狀較輕,24小時尿量僅為2.5~5L,如限制飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達290~600mOsm/L,稱為部分性尿崩癥。
由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,因而興奮口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應(yīng),患者一般健康可不受影響。但當病變累及下丘腦口渴中樞時,口渴感消失,或由于手術(shù)、麻醉、顱腦外傷等原因,患者處于意識不清狀態(tài),如不及時補充大量水分,可出現(xiàn)嚴重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現(xiàn)高鈉血癥,表現(xiàn)為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀、譫妄甚至死亡,多見于繼發(fā)性尿崩癥。醫(yī)學全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn當尿崩癥合并腺垂體功能不全時,尿崩癥癥狀反而會減輕,糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數(shù)相應(yīng)有所減少。
繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征。

 

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