2012年度吉林省醫(yī)學(xué)高級職稱人機對話考試普通內(nèi)科專業(yè)習(xí)題庫(五)
第四章 腺垂體功能減退癥
腺垂體功能減退癥指腺垂體激素分泌減少,可以是單種激素減少如生長素(GH)缺乏或多種促激素同時缺乏。由于腺垂體分泌細(xì)胞是在下丘腦各種激素(因子)直接影響之下,腺垂體功能減退可原發(fā)于垂體病變,或繼發(fā)于下丘腦病變,表現(xiàn)為甲狀腺、-腎上腺、性腺等靶腺功能減退和(或)鞍區(qū)占位性病變。臨床癥狀變化較大,醫(yī)學(xué)全在,線quanxiangyun.cn可長期延誤診斷,但補充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解。
【病因和發(fā)病機制】
(一)先天遺傳性
腺垂體激素合成障礙可有基因遺傳缺陷,如垂體先天發(fā)育缺陷、胼胝體及前聯(lián)合發(fā)生異常、漏斗部缺失;轉(zhuǎn)錄因子突變可見于特發(fā)性垂體單一或多激素缺乏癥患者,如PROP1基因突變使Pit-1不能活化,垂體GH、PRL、TSH和Gn分泌細(xì)胞不能產(chǎn)生相應(yīng)激素,醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn激素基因突變?nèi)鏕H-I、POMC加工缺陷,F(xiàn)SH/LH/TSHβ亞單位基因突變而導(dǎo)致無生物活性的相應(yīng)激素。臨床表現(xiàn)有Kallmann綜合征,Lawrence-Moon-Biedl綜合征,Prader Willi綜合征。
(二)垂體瘤
為成人最常見原因,腺瘤可分為功能性和無功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織,使其功能減退或功能亢進與腺垂體功能減退癥合并存在。醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織,導(dǎo)致生長遲緩、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。垂體也可為其他癌的轉(zhuǎn)移部位。
(三)下丘腦病變
如腫瘤、炎癥、浸潤性病變(如淋巴瘤、白血病)、肉芽腫(如結(jié)節(jié)病)等,可直接破壞下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,使釋放激素分泌減少。
(四)垂體缺血性壞死
妊娠期腺垂體增生肥大,血供豐富,圍生期因某種原因引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂體大部缺血壞死和纖維化,臨床稱為希恩(Sheehan)綜合征。糖尿病血管病變使垂體供血障礙也可導(dǎo)致垂體缺血性壞死。
(五)蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷
垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織,術(shù)后放療更加重垂體損傷。嚴(yán)重頭部損傷可引起顱底骨折、損毀垂體柄和垂體門靜脈血液供應(yīng)。醫(yī).學(xué)全在線提供quanxiangyun.cn鼻咽癌放療也可損壞下丘腦和垂體,引起腺垂體功能減退。
(六)感染和炎癥
如巨細(xì)胞病毒、艾滋病、結(jié)核桿菌、真菌等感染引起的腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒或瘧疾等,損傷下丘腦和垂體。
(七)糖皮質(zhì)激素長期治療
可抑制下丘腦CRH-垂體ACTH,突然停用糖皮質(zhì)激素后可出現(xiàn)醫(yī)源性腺垂體功能減退,表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能減退。醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn
(八)垂體卒中
可見于垂體瘤內(nèi)突然出血、瘤體突然增大,壓迫正常垂體組織和鄰近視神經(jīng)束,呈現(xiàn)急癥危象。
(九)其他
自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍、海綿竇處頸內(nèi)動脈瘤也可壓迫垂體引起。
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