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2015年臨床檢驗(yàn)技士輔導(dǎo)-溶血性貧血的臨床分類

來源:本站原創(chuàng) 更新:2014/8/20 衛(wèi)生資格論壇

溶血性貧血的臨床分類:

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

除少數(shù)外,內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù),正常的紅細(xì)胞輸給病人,紅細(xì)胞生存期正常,而病人的紅細(xì)胞輸給正常人,其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷,溶血部位常在血管外(1)紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

(2)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬,最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病地中海貧血時(shí),過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細(xì)胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。

(3)紅細(xì)胞酶的缺陷為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏,可導(dǎo)致溶血性貧血,醫(yī).學(xué)全在.線提供.酶的疾病可分為2類:

①紅細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)。

②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

2、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血

外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。

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