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2014年血液病主治醫(yī)師輔導(dǎo):骨髓增生異常綜合征的診斷

來(lái)源:本站原創(chuàng) 更新:2013/6/5 衛(wèi)生資格論壇

 【診斷】

  1986年全國(guó)關(guān)于MDS的討論會(huì)提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn):

  一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。

  二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少,偶可白細(xì)胞增高,可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。

  三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病,如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。

  【FAB小組將MDS分為五型,標(biāo)準(zhǔn)如下醫(yī)學(xué).全在.線.提供.:】

  一、難治性貧血(RA)

  血象:貧血,偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無(wú)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞無(wú)或<1%。

  骨髓:增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見(jiàn)粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞<5%。

  二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血(RAS):

  骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15%以上,其他同RA。

  三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)

  血象:2系或全血細(xì)胞減少,多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細(xì)胞<5%。

  骨髓:增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型為5%~20%。

  四、慢性粒,單核細(xì)胞白血病(CMML)

  血象:?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值>1×109/L。粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細(xì)胞<5%。

  骨髓:同RAEB,原始細(xì)胞5%~20%。

  五、轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T):

  血象及骨髓似RAEB,但具有下述三種情況的任一種:①血中原始細(xì)胞75%;②骨髓中原始細(xì)胞20~30%;③幼稚細(xì)胞有Auer小體。

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