骨髓增生異常綜合征的治療有支持治療、維生素治療、腎上腺皮質(zhì)激素、分化誘導(dǎo)劑、雄激素等。
一、支持治療
當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí),可輸紅細(xì)胞。RA和RA-S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí),可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明確療效。
二、維生素治療
部分RA-S對(duì)維生素B6治療有效,200~500mg/日靜滴,可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,輸血量減少。
三、腎上腺皮質(zhì)激素
約10~15%MDS患者,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后,外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升,但皮質(zhì)激素治療帶來(lái)的易感染,血糖升高等副作用不容忽視。
四、分化誘導(dǎo)劑
MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1,25雙羥維生素D3,2μg/d口服,用藥至少12周;蛴镁S生素D330~60萬(wàn)單位肌注,每日一次,8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴(yán)重高血鈣,故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈣變化。13-順式維甲酸在體外培養(yǎng)中有誘導(dǎo)分化作用,但臨床應(yīng)用不理想,國(guó)內(nèi)多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對(duì)髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用,目前已用于MDS,特別是RAEB和RAEB-T,緩解率約30%,10~20mg/m2/d皮下注射醫(yī)學(xué)全.在.線.提供. quanxiangyun.cn,7~21天。但小劑量阿糖胞苷對(duì)骨髓的抑制作用仍不能忽視,約15%患者死亡與藥物相關(guān)。
五、雄激素
炔睪醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持續(xù)2~4月,但無(wú)確切療效。有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。
六、聯(lián)合化療
就多數(shù)MDS而言,常規(guī)的抗白血病治療無(wú)益。MDS對(duì)化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小于50歲,處于RAEB-T臨床狀態(tài)好,可酌情用常規(guī)化療。
七、骨髓移植
當(dāng)年齡小于50歲,并處于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫(yī)療條件允許,可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。
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