概述
出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血。
一、正常止血和凝血機制
。ā)止血機制
1、血管因素。
2、血小板因素。
3、凝血因素。
二、分類
。ā)血管壁功能異常
1、遺傳性
2、獲得性
。ǘ)血小板異常
1、血小板減少。
(1)生成減少:再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物和其他原因抑制等。
。2)破壞過多:特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因免疫性血小板減少性紫癜。
。3)消耗過多:血栓性血小板減少性紫癜、DIC.
2、血小板增多
。1)原發(fā)性:原發(fā)性血小板增多癥。
。2)繼發(fā)性:脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。
3、血小板功能缺陷
。1)遺傳性:血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病。
。2)繼發(fā)性:繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
(三)凝血異常
1、遺傳性 血友病等。
2、獲得性 嚴重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。
3、循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進:
三、診斷
。ā)病史和體征
。ǘ)實驗室檢查
篩選實驗:束臂試驗、出血時間、血小板計數(shù)、血塊回縮試驗、凝血時間(試管法)、激活的部分凝血活酶時間、一期法凝血酶原時間、凝血酶時間等。醫(yī)學全在線www.med126.com
血管異常和(或)血小板異常所致的出血性疾。撼鲅獣r間延長、束臂試驗陽性、血小板正;驕p少而凝血象正常者;
凝血功能障礙所致的出血性疾。耗獣r間及APTT、PT、TT中任何一項延長而其他結(jié)果正常者。
1、束臂試驗
臨床意義:陽性者:①血小板減少;②血小板功能異常;③血管壁病變;④其他:如血管性血友病、服用抗血小板藥物等。
2、出血時間(BT )
臨床意義:BT延長見于:①血小板明顯減少;②血小板功能異常;③血管性血友病;④血管壁異常;⑤藥物影響,如服用乙酰水楊酸、潘生丁等。
3、血小板計數(shù)
血小板<100×109/L為血小板減少;<50×109/L時,輕度損傷可有皮膚紫癜,手術后可出血;<20×109/L時,可有自發(fā)出血。
血小板減少的原因:①血小板生成障礙;②血小板破壞增多;③消耗增多:如血栓性血小板減少性紫癜、DIC等;④血小板分布異常;如脾腫大等。
血小板>400×109/L 為血小板增多。
見于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病等;反應性血小板增多:急性或慢性炎癥、缺鐵性貧血、癌癥病人、急性大失血或溶血后等。
4、血塊回縮試驗
臨床意義:血塊回縮不良見于①血小板減少;②血小板功能異常;③凝血因子缺乏:如Ⅷ因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纖溶亢進者,一度形成的血塊又會重新溶解;⑤紅細胞過多等也影響血塊回縮。
5、試管法凝血時間(CT)
延長見于:①血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏時;②抗凝物質(zhì)增多時;③抗凝藥物,如肝素等的應用時。
6、激活的部分凝血活酶時間(APTT)
臨床意義:APTT縮短見于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長見于:①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質(zhì)增多,因此他是肝素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。
7、凝血酶原時間(PT)
臨床意義:PT延長見于:①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標。PT縮短見于:口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。
8、凝血酶時間(TT)
臨床意義:延長見于:①循環(huán)中抗凝血酶III活性明顯增高;②肝素或肝素樣物質(zhì)增多;③纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多;④異常纖維蛋白原血癥或嚴重的低纖維蛋白原血癥。
9、血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P試驗)這是檢測可溶性纖維蛋白單體的試驗,是診斷DIC篩選指標之一。陽性主要見于DIC,但應注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗陽性;而DIC晚期FDP以小碎片為主,3P試驗可出現(xiàn)陰性。