嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié) 或其它部位的嗜鉻組織，腫瘤釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代射紊亂癥候群。源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤約占90%。
一、腎上腺髓質(zhì)的生理功能簡(jiǎn)介
主要是合成升壓物質(zhì)兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和兒茶酚胺三類(lèi)物質(zhì)。其合成步驟如下：quanxiangyun.cn/kuaiji/
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在腎上腺髓質(zhì)及大型付神經(jīng)節(jié) 內(nèi)，均有N位甲基轉(zhuǎn)移酶，均可使正腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素。在其它交感神經(jīng)組織內(nèi)缺乏此酶，故只能合成去甲腎上腺素。腎上腺素對(duì)α、β受體均有作用，而去甲腎上腺素只對(duì)α受體有作用。兒苯酚胺的最終代謝產(chǎn)物為3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸，簡(jiǎn)稱(chēng)VMA （Vanil mandelic Acid)。
二、診斷要點(diǎn)
（一)臨床表現(xiàn)
1．發(fā)病率
可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見(jiàn)，男女無(wú)明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見(jiàn)于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹主動(dòng)脈分叉處的巨型付神經(jīng)節(jié) 。其它如膀胱、子宮、心肌、盧內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié) 的器官均有發(fā)生之可能。
2．高血壓
為本癥最重要的臨床癥狀，多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變、情緒波動(dòng)、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發(fā)。血壓突然升高，收縮壓可達(dá)40.0Kpa(300mmHg)，舒張壓可達(dá)24Kpa(180mmHg)，同時(shí)伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動(dòng)過(guò)速、心律失常、心前區(qū)緊迫感，甚至誘發(fā)左心衰竭和腦卒中。發(fā)作后皮膚潮紅，全身發(fā)熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發(fā)作歷時(shí)數(shù)秒、數(shù)分、1～2小時(shí)或半日～1日。早期發(fā)作次數(shù)較少，間隔時(shí)間較長(zhǎng)，以后逐漸加頻，甚至1日十余次。還有相當(dāng)部分的病例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，也可有陣發(fā)性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴(kuò)大、心衰等。
3．代謝紊亂癥侯群
基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發(fā)生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現(xiàn)為消瘦體型。
（二)輔助檢查
1．24小時(shí)尿檢測(cè)VMA
可多次進(jìn)行，特別是癥狀發(fā)作之后，留取尿標(biāo)本更有意義。正常值：5.0～45.4μmol/24小時(shí)尿（8～11毫克/24小時(shí)尿)，陽(yáng)性者常達(dá)20毫克以上，特別增高者可達(dá)70～80毫克或更高，應(yīng)考慮腫瘤有惡性變之可能。
2．藥物抑制試驗(yàn)
適用于血壓持續(xù)高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者，方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg，如15分鐘以?xún)?nèi)收縮壓下降＞4.5Kpa(35mmHg),舒張壓下降3.3＞Kpa(25mmHg)，持續(xù)3～5分鐘者為陽(yáng)性。此藥為α-受體阻滯劑，有對(duì)抗兒茶酚胺的作用，對(duì)其它原因的高血壓無(wú)明顯降壓作用，陽(yáng)性者有診斷意義。
3．藥物興奮試驗(yàn)
適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期，常用藥物有組織胺、酪氨酸、高血糖素等。此試驗(yàn)患者承受一定痛苦，并非十分安全，現(xiàn)已不少用或不用。
4．B超檢查
為定位診斷方法，操作簡(jiǎn)便，準(zhǔn)確率高，應(yīng)作為首選定位診斷方法。
5．CT檢查
對(duì)腫瘤定位更可提供準(zhǔn)確信息，診斷準(zhǔn)確率高，也為常用方法。
6．腹膜后充氣造影
為過(guò)去常用之定位方法，由于B超及CT的廣泛應(yīng)用，目前已較少應(yīng)用。
7．其它定位方法
如靜脈插管分段采血測(cè)定兒茶酚胺，131Ⅰ-代芐胍（quanxiangyun.cn/yishi/131Ⅰ-MIBG)試驗(yàn)等，亦對(duì)定位有幫助，后者對(duì)腎上腺髓質(zhì)外嗜鉻細(xì)胞瘤有特異性定位診斷價(jià)值。
三、治療
診斷明確、定位清楚的嗜鉻細(xì)胞瘤，應(yīng)積極手術(shù)治療，可達(dá)治愈目的。由于本病的特殊病理改變，必須要進(jìn)行妥善術(shù)前準(zhǔn)備，否則術(shù)中，術(shù)后有較大危險(xiǎn)。
（一)對(duì)高血壓的治療
用酚芐明口服10mg，每日三次開(kāi)始，逐漸增加劑量，直止血壓能控制在正常范圍，然后減量維持。
（二)心臟功能的改善
當(dāng)患者血壓得到控制之后，有的心率增快，如心率超過(guò)150/次分，則應(yīng)投予心得安等β受體阻滯劑，以降低心率。如有心肌供血不足則應(yīng)予以極化治療，改善心肌供血和改善心功能。
（三)低血容量的糾正
由于體內(nèi)兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)增多，使全身血管床處于收縮狀態(tài)，有效循環(huán)血量減少可達(dá)40%，故在上述兩項(xiàng)準(zhǔn)備之后，于術(shù)前三日開(kāi)始擴(kuò)充患者血容量，補(bǔ)充適量晶體和膠體溶液，2500～3000毫升/日，連續(xù)三日，術(shù)前日輸全血400～600毫升，可增加患者術(shù)中，術(shù)后的安全性。
手術(shù)宜取腹部切口，便于暴露和檢查，如腫瘤大，位置高，亦可加用胸腹聯(lián)合切口。本手術(shù)要求有良好的麻醉，根據(jù)血壓波動(dòng)情況及時(shí)采用降壓和升壓藥物。要求術(shù)者有熟練的技巧和豐富的經(jīng)驗(yàn)。如腫瘤切除后血壓仍未下降或降而復(fù)升，說(shuō)明體內(nèi)尚有腫瘤存在，宜再行仔細(xì)探查。
術(shù)后需密切觀察血壓，有時(shí)尚需短時(shí)間應(yīng)用升壓藥維持血壓。如果術(shù)前準(zhǔn)備充分，術(shù)中經(jīng)過(guò)順利，術(shù)后血壓很快穩(wěn)定而不必使用升壓藥物維持。
有癌腫轉(zhuǎn)移已不能手術(shù)的病例可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基對(duì)位酪氨酸500～1500毫克/日開(kāi)始，可加至于3～4克/日，分3～4次服。也可加用芐胺唑啉控制血壓，加用心得安改善心率，延長(zhǎng)壽命。
在術(shù)前準(zhǔn)備期間或不能手術(shù)的病例發(fā)作期的處理，可立即靜脈注射芐胺唑啉1～5毫克（加入5%葡萄糖液20毫升內(nèi))，密切觀察血壓和心電圖，如仍不能控制可再予10～50毫克加入5%葡萄糖500ml內(nèi)緩慢靜滴，一般均能控制其發(fā)作。治療時(shí)應(yīng)密切觀察血壓，必要時(shí)給予吸氧，調(diào)整心率，抗心衰等對(duì)癥處理。
