本病是一組單核-巨噬細(xì)胞（組織細(xì)胞)異常增生的疾病，較罕見，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細(xì)胞肉芽腫病。因病因均未明，故定名為組織細(xì)胞增生癥X。雖然各病種累及的臟器范圍（骨、皮膚、淋巴結(jié)、腦垂體等)、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)各不相同。但肺都有不同程度累及，組織學(xué)改變也同樣為quanxiangyun.cn/shouyi/單核-巨噬細(xì)胞異常增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤而形成間質(zhì)性肉芽腫。嗜酸細(xì)胞肉芽腫主要損害肺臟，故以肺臟病損害為本組疾病的代表加以闡述。
【病理】
病變在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支氣管和血管周圍組織，并可有出血和壞死；原有結(jié)構(gòu)被破壞，纖維組織增生，或呈蜂窩肺變化。
【臨床表現(xiàn)】
約20％患者無癥狀，僅在胸部X線體檢時發(fā)現(xiàn)。多www.med126.com數(shù)發(fā)病徐緩，可有低熱、乏力、干咳、呼吸困難。20％患者合并尿崩癥，另20％患者可并發(fā)單個或多發(fā)性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細(xì)胞增多。有些患者可自行緩解。但常反復(fù)發(fā)病，最后形成肺纖維化，肺囊腫。如囊腫破裂可并發(fā)自發(fā)性氣胸。嚴(yán)重時可導(dǎo)致呼吸及右心功能衰竭。
胸部X線示彌散性微小、邊緣不清斑點狀陰影，晚期因大量纖維化形成蜂窩肺。
【診斷】
主要依靠肺組織活檢。
【治療】
糖皮質(zhì)激素療效不一，早期使用可有一定效果。對放射治療敏感；但因放射可引起纖維化，應(yīng)慎用，可用于肺外局限性病灶。
