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卵巢生殖細胞來源的腫瘤

  
疾病名稱(英文) germ cell tumor of ovary
拚音 LUANCHAOSHENGZHIXIBAOLAIYUANDEZHONGLIU
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 女性生殖器官腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 卵巢生殖細胞瘤:是來源于原始性腺生殖細胞的一組卵巢腫瘤。所以歸為一組是因為:①有共同的組織學(xué)發(fā)生。②在同一種瘤中有不同的組織學(xué)成分。③性腺以外的不同部位可發(fā)生組織學(xué)相似的腫瘤。這些部位相當(dāng)于胚胎期生殖細胞自其發(fā)源地——卵黃囊移行至生殖嵴的遷移路線。④睪丸腫瘤和卵巢腫瘤有明顯的同一性,如睪丸的精原細胞瘤和卵巢的無性細胞瘤,兩者的組織形態(tài)完全相似。生殖細胞來源的卵巢腫瘤,約占卵巢腫癌總數(shù)的20%。惡性生殖細胞腫瘤約占卵巢惡性腫瘤的5%。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 1、卵巢畸胎瘤:是—組最常見的生殖細胞腫瘤(見“卵巢畸胎瘤”條)。 2、卵巢無性細胞瘤(種子細胞瘤):該腫瘤來源于胚胎期性分化以前的原始生殖細胞,其病理形態(tài)及組織來源與睪丸的精原細胞相似。 腫瘤常為單側(cè)性,50%發(fā)生在右側(cè),10%—17%為雙側(cè)性。腫瘤呈圓形或卵圓形,表面光滑或呈分葉狀,實質(zhì)性,包膜一般完整,灰白色有光澤,多為中等大小。切面質(zhì)實而脆,呈乳白色、棕黃色或粉灰色,50%有局灶性出血及壞死。顯微鏡下特征為圓形成多邊形,瘤細胞多呈片狀排列,或呈條索狀排列,為少量纖維組織所隔,纖維隔內(nèi)有淋巴細胞浸潤。可分為大細胞及小細胞型購類。小細胞型惡性程度高于大細胞型。無性細胞瘤內(nèi)可混有生殖細胞來源的其他惡性腫瘤成分,如內(nèi)胚竇瘤、絨癌、未成熟性畸胎瘤等。 3、胚胎性癌:由原始生殖細胞發(fā)展來的胚胎性癌細胞極為幼稚,具有潛在多向分化能力(全能細胞),可分化成各種腫瘤。若向胚胎內(nèi)結(jié)構(gòu)方向分化,將形成畸胎瘤或多胚瘤;若向胚胎外結(jié)構(gòu)方向分化,將形成內(nèi)胚竇瘤或絨毛膜癌。此腫瘤常合并其他生殖細胞腫瘤。 腫瘤常為單側(cè)性,大小不一,有包膜但有時不完整。切面實質(zhì)性,呈灰白色或茶褐色或土黃色,可有出血、壞死、囊性變區(qū)域。鏡下見腫瘤細胞形態(tài)與無性細胞瘤細胞酷似,但較大,呈圓形或多邊形,核大而圓居中,深染,含一個或一個以上核仁,核分裂相多。腫瘤細胞常呈片狀、腺泡狀、索條狀或乳頭狀排列,間質(zhì)少。此外,腫瘤內(nèi)還可見到多核瘤巨細胞,內(nèi)含有hCG陽性暗棕色顆粒。和其他生殖細胞來源的腫瘤相似。 4、內(nèi)胚竇瘤:是內(nèi)原始生殖細胞向胚外結(jié)構(gòu)分化而形成的惡性腫瘤。見“卵巢內(nèi)胚竇瘤”條。 5、多胚瘤:腫瘤多為單側(cè)性,瘤體較小,表面灰白色,有光澤,包膜常被腫瘤組織穿破,與周圍組織粘連。切面實質(zhì)性,魚肉狀,灰白色,質(zhì)軟,常伴有出血和壞死。鏡下見腫瘤內(nèi)主要由數(shù)百個胚胎小體和原始胚外間胚葉組織所構(gòu)成,此小體和人類18d以內(nèi)的胚胎相似,胚胎小體的分化程度可極為原始,亦可發(fā)育得極好。分化好的胚胎小體中,可見到類似早期胚胎時期的胎盤、羊膜腔及卵黃囊。腫瘤間質(zhì)為胚外間胚葉的疏松粘液樣纖維組織所構(gòu)成。 6、卵巢非妊娠性原發(fā)性絨毛膜癌:腫瘤多為單側(cè)性、實質(zhì)性、表面灰白色,常覆有一層薄簿的包膜,包膜下有出血。切面呈紫紅色,組織甚脆,常有大片出血壞死,其外觀形態(tài)特征隨腫瘤內(nèi)所含其他生殖細胞腫瘤成分不同而異。鏡下見瘤組織由細胞滋養(yǎng)層和合體滋養(yǎng)層兩種細胞所組成,無絨毛結(jié)構(gòu)。細胞滋養(yǎng)層是較原始的成分,而合體滋養(yǎng)層細腦是由前者衍化而來,故而發(fā)育較成熟,產(chǎn)生內(nèi)分泌激素。 7、類癌:類癌通常發(fā)生在含有消化道上皮和呼吸道上皮的囊性成熟性畸胎瘤中;偶爾發(fā)生在未成熟性畸胎瘤或粘液性卵巢腫瘤內(nèi)。由于類癌細胞含有嗜銀顆粒,故又稱嗜銀細胞瘤。此腫瘤極為罕見,常為單側(cè)性,大小不一,實質(zhì)性,切面均質(zhì),呈淡棕色或黃色,或灰白色。
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 卵巢生殖細胞腫瘤的共同特點為:①好發(fā)于年輕婦女。②惡性時,生長較快,惡性程度極高,預(yù)后極差。③腫瘤常呈混合型,常同時存在兩種以上腫瘤成分。原始性腺生殖細胞具有全能性分化潛能,可分化為各種不同形態(tài)的腫瘤。原始性腺生殖細胞向胚胎外結(jié),發(fā)展,可形成內(nèi)胚竇瘤和原發(fā)性絨毛膜癌;若向胚胎內(nèi)構(gòu)發(fā)展,可形成多胚瘤,畸胎瘤等。
卵巢生殖細胞腫瘤的分類(WHO,1973):
(1)卵巢無性細胞瘤(或種子細胞瘤)
(2)卵巢畸胎癌
①成熟性畸胎瘤;②未成熟性畸胎瘤;③向單一胚層高度分化的畸胎瘤(甲狀腺腫、類癌)
(3)胚胎性癌
(4)非妊娠性原發(fā)性絨毛膜癌
(5)內(nèi)胚竇瘤
(6)多胚瘤
(7)混合性生殖細胞瘤
一、卵巢畸胎瘤:是—組最常見的生殖細胞腫瘤(見“卵巢畸胎瘤”條)。二、卵巢無性細胞瘤(種子細胞瘤):雖較少見,約占原發(fā)性卵巢惡性腫瘤的5%,卻是較常見的卵巢惡性生殖細胞腫癌之一。好發(fā)于青春期及育齡婦女。腫瘤生長迅速,病程短和易有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為本病的特點。隨著腫瘤的增大,出現(xiàn)腹脹、腹痛從腹部腫塊,可因腫瘤扭轉(zhuǎn)引起急腹痛。除非合并其他類型的生殖細胞腫瘤,一般不引起內(nèi)分泌紊亂。少數(shù)患者性發(fā)育異常。三、無性細胞瘤:惡性程度較低,對放射線非常敏感。四、胚胎性癌:卵巢胚胎性癌是一種很少見的、惡性程度極高的腫瘤。好發(fā)于兒童及年輕婦女。五、內(nèi)胚竇瘤:是內(nèi)原始生殖細胞向胚外結(jié)構(gòu)分化而形成的惡性腫瘤。見“卵巢內(nèi)胚竇瘤”條。六、多胚瘤:卵巢多胚瘤極罕見,好發(fā)于青年婦女。七、卵巢非妊娠性原發(fā)性絨毛膜癌:好發(fā)于青春期前的女孩。患者除有與其他生殖細胞腫瘤相似的臨床表現(xiàn)外,由于腫瘤組織特點是產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素(hCG),故可使兒童性早熟。該腫瘤高度惡性,以淋巴轉(zhuǎn)移及直接擴散為主。八、類癌:類癌通常發(fā)生在含有消化道上皮和呼吸道上皮的囊性成熟性畸胎瘤中;偶爾發(fā)生在未成熟性畸胎瘤或粘液性卵巢腫瘤內(nèi)。由于類癌細胞含有嗜銀顆粒,故又稱嗜銀細胞瘤。九、卵巢混合型生殖細胞瘤:該腫瘤的發(fā)病年齡較早,好發(fā)于青春期前女孩。因腫瘤生長迅速,腹部腫塊是常見的臨床表現(xiàn),常伴下腹隱底當(dāng)含有絨毛膜癌成分時,血hCG值升高,以妊娠試驗常呈陽性。腫瘤外表大多光滑,有包膜,切面則表現(xiàn)不一,取決于其所含各種成分的性質(zhì)和量。由于這類腫瘤含有2個或2個以上惡性生殖細胞成分,如選取腫瘤組織不當(dāng),可導(dǎo)致診斷錯誤。因此,必須仔細檢查標本,在大體表現(xiàn)個同的區(qū)域廣泛選取組織塊,才能作出正確診斷。該腫瘤的惡性程度及預(yù)后取決于腫瘤內(nèi)所含不同性質(zhì)腫瘤成分的類型及數(shù)量。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1、無性細胞瘤:惡性程度較低,對放射線非常敏感。因此,最有效的治療方案是全子宮及雙附件切除,術(shù)中探查腹主動脈淋巴結(jié),疑有轉(zhuǎn)移者應(yīng)作活檢,術(shù)后輔以放射治療。復(fù)發(fā)者,進行放療或化療仍然有效。單純性無性細胞瘤,無轉(zhuǎn)移包膜完整者,預(yù)后較好,而混合性無性細胞瘤預(yù)后極差。
2、胚胎性癌:胚胎性癌為高度惡性的腫瘤,局部擴散,轉(zhuǎn)移較早,預(yù)后極差。治療以手術(shù)切除為主,輔以聯(lián)合化療。該腫瘤對放射不太敏感,但大劑量放射可有一定效果。
3、多胚瘤:治療以手術(shù)為主,應(yīng)切除全子宮及雙側(cè)附件。此腫瘤對放射治療不敏感,化療效果不明顯。
4、卵巢非妊娠性原發(fā)性絨毛膜癌:該腫瘤高度惡性,以淋巴轉(zhuǎn)移及直接擴散為主;颊哳A(yù)后差,治療以手術(shù)切除為主,輔以聯(lián)合化療,并可用hCG測定來觀察治療效果、隨訪監(jiān)護。
5、類癌:本病治療,手術(shù)切除患側(cè)附件即可。預(yù)后較好。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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