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第二章 脂類代謝
一、甘油三酯的合成代謝
合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強(qiáng)。
合成原料：甘油、脂肪酸
１、 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）
2-甘油一酯 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 1,2-甘油二酯 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 甘油三酯
脂酰CoA 脂酰CoA
�。�、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞）
葡萄糖 3-磷酸甘油 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 1脂酰-3-磷酸甘油 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶
脂酰CoA 脂酰CoA
磷脂酸 磷脂酸磷酸酶 1,2甘油二酯 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 甘油三酯
脂酰CoA
二、甘油三酯的分解代謝
１、脂肪的動(dòng)員 儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過(guò)程。
甘油三酯 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 甘油二酯 甘油一酯 甘油
�。獸FA ＋FFA ＋FFA
α-磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 糖酵解或糖異生途徑
�。病⒅舅岬摩�-氧化
�。保┲舅峄罨ò褐校�
脂酸 脂酰CoA合成酶 脂酰CoA（含高能硫酯鍵）
ATP AMP
�。玻┲oA進(jìn)入線粒體
脂酰CoA 肉毒堿 線 肉毒堿 脂酰CoA
肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ 粒 酶Ⅱ
CoASH 脂酰肉毒堿 體 脂酰肉毒堿 CoASH
３）脂肪酸β-氧化
脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解等四步連續(xù)反應(yīng)，生成1分子比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成的比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂酰CoA，可再進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應(yīng)。如此反復(fù)進(jìn)行，以至徹底。
４）能量生成
以軟脂酸為例，共進(jìn)行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129
�。担┻^(guò)氧化酶體脂酸氧化 主要是使不能進(jìn)入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進(jìn)入線粒體內(nèi)分解氧化，對(duì)較短鏈脂酸無(wú)效。
三、酮體的生成和利用
組織特點(diǎn)：肝內(nèi)生成肝外用。
合成部位：肝細(xì)胞的線粒體中。
酮體組成：乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮。
１、 生成
脂肪酸 β-氧化 2*乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMGCoA合成酶 羥甲基戊二酸單酰CoA
(HMGCoA)
HMGCoA裂解酶 乙酰乙酸 β-羥丁酸脫氫酶 β-羥丁酸
NADH
丙酮
CO2
２、 利用
1) β-羥丁酸
ATP+ HSCoA 乙酰乙酸 琥珀酰CoA
乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶
AMP 乙酰乙酰CoA 琥珀酸
乙酰乙酰CoA硫解酶
乙酰CoA
三羧酸循環(huán)
２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗�，進(jìn)而異生成糖。在血中酮體劇烈升高時(shí)，從肺直接呼出。
四、脂酸的合成代謝
１、 軟脂酸的合成
合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的主要場(chǎng)所。
合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。
合成過(guò)程：
１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過(guò)線粒體內(nèi)膜，主要通過(guò)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。
２）乙酰CoA 乙酰CoA羧化酶 丙二酰CoA
ATP
３）丙二酰CoA通過(guò)�；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個(gè)。經(jīng)過(guò)7次循環(huán)，生成16個(gè)碳原子的軟脂酸。更長(zhǎng)碳鏈的脂酸則是對(duì)軟脂酸的加工，使其碳鏈延長(zhǎng)。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長(zhǎng)酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長(zhǎng)至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長(zhǎng)酶體系的催化下，一般可延長(zhǎng)脂酸碳鏈至24或26個(gè)碳原子，而以硬脂酸最多。
２、不飽和脂酸的合成
人體含有的不飽和脂酸主要有軟油酸、油酸、亞油酸，亞麻酸及花生四烯酸等，前兩種單不飽和脂酸可由人體自身合成，而后三種多不飽和脂酸，必須從食物攝取。
五、前列腺素及其衍生物的生成
細(xì)胞膜中的磷脂 磷脂酶A2 花生四烯酸 PGH合成酶 PGH2 TXA2合成酶 TXA2
PGD2、PGE2、PGI2等
脂過(guò)氧化酶 氫過(guò)氧化廿碳四烯酸
脫水酶
白三烯(LTA4)
六、甘油磷脂的合成與代謝
１、 合成
除需ATP外，還需CTP參加。CTP在磷脂合成中特別重要，它為合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿及CDP-甘油二酯等活化中間物所必需。
１）甘油二酯途徑 CDP-乙醇胺 CMP
磷脂酰乙醇胺
葡萄糖 3-磷酸甘油 磷脂酸 甘油二酯 轉(zhuǎn)移酶 (腦磷脂)
磷脂酰膽堿
CDP-膽堿 CMP (卵磷脂)
腦磷脂及卵磷脂主要通過(guò)此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多�！ �
２）CDP-甘油二酯途徑 肌醇
磷脂酰肌醇
絲氨酸
葡萄糖 3-磷酸甘油 磷脂酸 CDP-甘油二酯 合成酶 磷脂酰絲氨酸
CTP PPi 磷脂酰甘油
二磷脂酰甘油
(心磷脂)
此外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸獲得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。
２、降解
生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解的多種磷脂酶類，根據(jù)其作用的鍵的特異性不同，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。
磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上的酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯鍵水解，產(chǎn)物是脂肪酸和溶血磷脂。
七、膽固醇代謝
１、 合成
合成部位：肝是主要場(chǎng)所，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。
合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。
合成過(guò)程：
１） 甲羥戊酸的合成（胞液中）
2*乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMGCoA HMGCoA還原酶 甲羥戊酸
NADPH
２） 鯊烯的合成（胞液中）
３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）
合成調(diào)節(jié)：
１）饑餓與飽食 饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。
２） 膽固醇 膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。主要抑制HMGCoA還原酶活性。
３）激素 胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成。胰
高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合成外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼�，且后一作用較強(qiáng)，因而甲亢時(shí)患者血清膽固醇含量反而下降。
２、 轉(zhuǎn)化
１）膽固醇在肝中轉(zhuǎn)化成膽汁酸是膽固醇在體內(nèi)代謝的主要去路，基本步驟為：
膽酸
膽固醇 7α-羥化酶 7α-羥膽固醇 甘氨酸或�；撬帷〗Y(jié)合型膽汁酸
NADPH 鵝脫氧膽酸
膽酸 腸道細(xì)菌 7-脫氧膽酸
甘氨酸 �；撬帷 ※Z脫氧膽酸 石膽酸
２）轉(zhuǎn)化為類固醇激素 膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、睪丸，卵巢等內(nèi)分泌腺合成及分泌類固醇激素的原料，如睪丸酮、皮質(zhì)醇、雄激素、雌二醇及孕酮等。
３）轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇 在皮膚，膽固醇可氧化為7-脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。
３、膽固醇酯的合成
細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）的催化下，生成膽固醇酯；
血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT）的催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。
八、血漿脂蛋白
１、分類
１）電泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒
２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當(dāng)于電泳分離的CM﹑前β-脂蛋白﹑β-脂蛋白及α-脂蛋白等四類。
２、組成
血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最�。籚LDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇及膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。
血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，基本功能是運(yùn)載脂類，稱載脂蛋白。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白主要為apoC。
３、生理功用及代謝
１）CM 運(yùn)輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時(shí)其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。
２）VLDL 運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時(shí)其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)DL。
３）LDL 轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。肝是降解LDL的主要器官。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。游離膽固醇在調(diào)節(jié)細(xì)胞膽固醇代謝上具有重要作用：①抑制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶；②在轉(zhuǎn)錄水平上陰抑細(xì)胞LDL受體蛋白質(zhì)的合成，減少對(duì)LDL的攝��；③激活A(yù)CAT的活性，使游離膽固醇酯化成膽固醇酯在胞液中儲(chǔ)存。
４）HDL 逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及膽固醇酯。
九、高脂血癥
高脂蛋白血癥分型
分型 脂蛋白變化 血脂變化
Ⅰ CM↑ 甘油三酯↑↑↑
Ⅱa LDL↑ 膽固醇↑↑
Ⅱb LDL﹑VLDL↑ 膽固醇↑↑甘油三酯↑↑
Ⅲ IDL↑ 膽固醇↑↑甘油三酯↑↑
Ⅳ VLDL↑ 甘油三酯↑↑
Ⅴ VLDL﹑CM↑ 甘油三酯↑↑↑
注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過(guò)度狀態(tài)。
家族性高膽固醇血癥的重要原因是LDL受體缺陷
第三章 氨基酸代謝
一、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸
簡(jiǎn)記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色
二、體內(nèi)氨的來(lái)源和轉(zhuǎn)運(yùn)
１、 來(lái)源
１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來(lái)源；
２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素
酶水解產(chǎn)生的氨。
３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。
２、轉(zhuǎn)運(yùn)
１） 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)
（肌肉） �。ㄑ海� （肝）
肌肉蛋白質(zhì) 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 尿素
氨基酸 糖 糖 尿素循環(huán)
分 異
NH3 解 生 NH3
谷氨酸 丙酮酸 丙酮酸 谷氨酸
轉(zhuǎn)氨酶 轉(zhuǎn)氨酶
α-酮戊二酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 α-酮戊二酸
２）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用
谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。
可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。
三、氨基酸的脫氨基作用
１、轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過(guò)程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：
谷氨酸＋丙酮酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) α-酮戊二酸+丙氨酸
谷氨酸＋草酰乙酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸
轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。
２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用
L-谷氨酸 L-谷氨酸脫氫酶 α-酮戊二酸＋NH3
NADH
３、聯(lián)合脫氨基作用
氨基酸 α-酮戊二酸 NH3＋NADH
轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶
α-酮酸 谷氨酸 NAD+
４、嘌呤核苷酸循環(huán)
上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中主要通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。
氨基酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 次黃嘌呤核苷酸 NH3
GTP (IMP)
腺苷酸代琥珀酸 腺嘌呤核苷酸
(AMP)
延胡索酸
α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸
蘋果酸
５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。
四、氨基酸的脫羧基作用
１、L-谷氨酸 L-谷氨酸脫羧酶 γ-氨基丁酸(GABA)
GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。
２、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脫羧酶 �；撬�
�；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。
３、L-組氨酸 組氨酸脫羧酶 組胺
組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。
４、色氨酸 色氨酸羥化酶 5-羥色氨酸 5-羥色氨酸脫羧酶 5-羥色胺(5-HT)
腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。
５、L-鳥氨酸 鳥氨酸脫羧酶 腐胺 精脒 精胺
脫羧基SAM 脫羧基SAM
精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。
五、一碳單位
一碳單位來(lái)源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲�；皝啺奔谆�，CO2不屬于一碳單位。
四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。
主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4與N5,H10=CH-FH4分別提供嘌呤合成時(shí)C2與C8的來(lái)源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成時(shí)甲基的來(lái)源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來(lái)。
六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝
１、 苯丙氨酸
苯丙氨酸羥化酶
酪氨酸 黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶 多巴
酪氨酸羥化酶
多巴 黑色素
多巴脫羧酶
多巴胺
SAM 去甲腎上腺素 兒茶酚胺
腎上腺素
苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時(shí)尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。
白化病：人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。
２、 色氨酸
１）生成5-羥色胺
２）生成一碳單位
３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。
七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代謝
１、甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
ATP PPi
SAM中的甲基為活性甲基，通過(guò)轉(zhuǎn)甲基作用可以生成多種含甲基的重要生理活性物質(zhì)。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。
２、甲硫氨酸循環(huán)
甲硫氨酸 SAM 甲基轉(zhuǎn)移酶 S-腺苷同型半胱氨酸
RH RCH3
甲硫氨酸合成酶 同型半胱氨酸
FH4 N5-CH3-FH4
N5-CH3-FH4可看成體內(nèi)甲基的間接供體，甲硫氨酸合成酶輔酶為維生素B12。
３、肌酸的合成 肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供給甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸轉(zhuǎn)變成磷酸肌酸，并儲(chǔ)存ATP的高能磷酸鍵。
４、體內(nèi)硫酸根主要來(lái)源于半胱氨酸，一部分以無(wú)機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。
八、氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 氨基酸前體
嘌呤堿 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸
嘧啶堿 天冬氨酸
血紅素、細(xì)胞色素 甘氨酸
肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸
尼克酸 色氨酸
兒茶酚胺類 苯丙氨酸、酪氨酸
甲狀腺素 酪氨酸
黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸
精胺、精脒 蛋氨酸、鳥氨酸
九、尿素的生成
線粒體
NH3+CO2+H2O
2*ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)
2*ADP N-酰谷氨酸(AGA),Mg++
氨基甲酰磷酸 Pi 胞液
鳥氨酸 瓜氨酸
ATP 瓜氨酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 氨基酸
AMP ASS
鳥氨酸 精氨酸代琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮酸
尿素
蘋果酸
精氨酸 延胡索酸
ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶
尿素分子中的2個(gè)氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，另1個(gè)來(lái)自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用而生成。
線粒體中以氨為氮源，通過(guò)CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以
谷氨酰胺為氮源，通過(guò)CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一；CSP-Ⅱ的活性可作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。
氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。AGA是CSP-Ⅰ的變構(gòu)激動(dòng)劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。
第三章 核苷酸代謝
一、嘌呤核苷酸代謝
１、合成原料 CO2 甘氨酸
C6 N7
天冬氨酸 N1 C5
甲�；ㄒ惶紗挝唬� C2 C4 C8 甲�；ㄒ惶紗挝唬�
N3 N9
谷氨酰胺
２、合成過(guò)程
�。保⿵念^合成：
5-磷酸核糖 PRPP合成酶 磷酸核糖焦磷酸 PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶 5-磷酸核糖胺
ATP AMP (PRPP)
ATP AMP 次黃嘌呤核苷酸
(IMP)
GTP GMP 黃嘌呤核苷酸
(XMP)
嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨(dú)合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。
２） 補(bǔ)救合成：
利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單的反應(yīng)過(guò)程，合成嘌呤核苷酸。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時(shí)能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。
３、 脫氧核苷酸的生成
脫氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上，由核糖核苷酸還原酶催化，核糖核苷酸C2上的羥基被氫取代生成。
４、 分解產(chǎn)物
AMP 次黃嘌呤 黃嘌呤氧化酶
黃嘌呤 黃嘌呤氧化酶 尿酸
GMP 鳥嘌呤
人體內(nèi)嘌呤堿最終分解生成尿酸，隨尿排出體外。
痛風(fēng)癥患者血中尿酸含量升高。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥，這是因?yàn)閯e嘌呤醇與
次黃嘌呤結(jié)構(gòu)類似，可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。
５、 抗代謝物
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