6-8題． 男性，60

歲，在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)貧血，實驗室檢查示血沉60mm/小時、血漿免疫球蛋白總量為58g/L。

6.以下那些檢測對確診有意義：
A.免疫球蛋白電泳
B.骨髓穿刺
C.胸腹部B超
D.全身骨骼照片
E.血清生化

7.如果患者骨髓中的漿細(xì)胞為25%，血清免疫球蛋白電泳顯示IgA單株高峰， 血Ca 3.0mmol/l, LDH顯著升高，腎功能正常。該患者的正確診斷是：
A．多發(fā)性骨髓瘤（IgA型，IIA期）
B．多發(fā)性骨髓瘤（IgA型，IIIA期）
C．多發(fā)性骨髓瘤（IgA型，IIIB期）
D．多發(fā)性骨髓瘤（IgA型，IIB期）

8.該患者的優(yōu)選治療方案是：
A．M2方案誘導(dǎo)緩解后進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植
B．VAD或M2方案聯(lián)合化療3周期后，大劑量CTX動員PBSC進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植
C．VDLP方案誘導(dǎo)緩解后自體造血干細(xì)胞移植
D．MP方案誘導(dǎo)治療，反應(yīng)停維持治療

9.外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞可見于
A. 急性失血
B. 惡性貧血
C. 脾切除術(shù)后
D. 白血病

10.營養(yǎng)性混合性貧血的實驗室檢查的主要特點有
A. 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白濃度成比例地減少
B. 大紅細(xì)胞有中央淡染區(qū)擴(kuò)大
C. 紅細(xì)胞顯著大小不均
D. 紅細(xì)胞異形性十分明顯

11.從胚胎、胎兒到新生兒及成人的整個發(fā)育過程中，共有幾種血紅蛋白
A. 7種
B. 6種
C. 5種
D. 4種

12.男性血友病甲患者與正常女性結(jié)婚
A.其兒子均為正常人，其女兒均為攜帶者
B.其兒子有50%概率為血友病，其女兒有50%的概率為攜帶者
C.其兒子和女兒均為血友病
D.以上均不對

13.MDS的IPSS危險度分型系統(tǒng)主要根據(jù)
A.骨髓原始細(xì)胞百分比
B.染色體核型
C.細(xì)胞減少受累的系列多少
D.有無Auer小體

14.VitK依賴性凝血因子有
A.因子Ⅱ
B.因子Ⅶ
C.因子Ⅸ
D.因子Ⅹ

四、是非題：（每題1分）
1.急性白血病無論是ALL還是AML都應(yīng)該在誘導(dǎo)緩解后進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防。 （ ）
2.有媒體宣傳臍帶血干細(xì)胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，這一說法有理論和臨床依據(jù)。 （ ）
3.外周血干細(xì)胞移植后的造血免疫功能重建（恢復(fù)）比骨髓移植快，而且供者也更樂意接受。因此，外周血干細(xì)胞移植可以完全取代骨髓移植。（ ）
4.急性白血病骨髓細(xì)胞形態(tài)診斷為ALL， 免疫分型：CD10 85%、CD19 87%、CD34 70%、CD13 45%，提示除B淋巴細(xì)胞標(biāo)記外還有髓細(xì)胞標(biāo)記。因此診斷為急性雙表型白血病。（ ）
5.外周血中有異型淋巴細(xì)胞有助于鑒別傳染性單核細(xì)胞增多癥和巨細(xì)胞病毒感染。 （ ）
6.一中年患者2月前在外院診斷為ALL， 先后應(yīng)用HOAP （HHT + VCR + Ara-C + Pred，7天療程）和 VMP（VCR + 6-MP + Pred，7天療程） 方案化療兩療程。來我院后骨穿檢查示原幼淋巴細(xì)胞比例為85%，因此可以判斷此病人為原發(fā)耐藥的難治性ALL。（ ）
7.一10歲ALL患者，發(fā)病時WBC5.9×109/L, 無髓外浸潤, 染色體檢查示25個分裂相均為46, XY�；颊呓�(jīng)VDLP誘導(dǎo)治療4周后CR，患者應(yīng)立即尋找HLA相合供者進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。（ ）
8.Reed-Sternberg細(xì)胞是何杰金氏病的特征性病理細(xì)胞，因此診斷何杰金氏病必須淋巴結(jié)病理中找到Reed-Sternberg細(xì)胞。 （ ）
9.治療貧血最重要的原則和最合理的方法是除去或糾正引起貧血的原因。（ ）
10.成人ITP患者如果血小板>50×109/L不需要治療。（ ）
11.骨髓分類計數(shù)時非紅系細(xì)胞計數(shù)（NEC）是指除紅系細(xì)胞以外的所有有核細(xì)胞。（ ）
12.慢性病性貧血時總鐵結(jié)合力常是增高的。（ ）
13.MDS的診斷關(guān)鍵是血細(xì)胞的病態(tài)造血，只要有血細(xì)胞的病態(tài)造血就可以診斷MDS。（ ）
14.只要血小板計數(shù)>1000×109/L即可診斷為原發(fā)性血小板增多癥。（ ）

五、問答題： （每題10分）
1、男性患者，32歲，主因“齦血、口腔血泡及皮膚大片瘀班5天”入院。查體：中度貧血貌，全身多處皮膚見大片新鮮及陳舊瘀班，口腔有新鮮及陳舊血泡，牙齦有活動性滲血，淺表淋巴結(jié)不大，胸骨壓痛（++）， 脾臟輕度腫大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分類早幼粒62%。骨髓細(xì)胞形態(tài)：增生極度活躍，粒系比例顯著增高，以粗顆粒早幼粒細(xì)胞為主，占80%。請你給這位患者按MICM分型標(biāo)準(zhǔn)做出完整的診斷計劃及診斷，并提出治療策略和方案。
2、女性患者，35歲，因發(fā)熱伴乏力、消瘦2月入院。查體：左頸、兩側(cè)腋窩和腹股溝等部位可觸及蠶豆大小淋巴結(jié)，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示肺門淋巴結(jié)腫大。骨髓穿刺涂片提示淋巴瘤浸潤，淋巴結(jié)病理診斷為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，骨髓和淋巴結(jié)免疫病理提示淋巴瘤細(xì)胞CD19和CD20表達(dá)強(qiáng)陽性。請你給這位患者做出完整的診斷，并提出治療策略和方案。
3、試述再生障礙性貧血的治療原則。
4、FAB關(guān)于MDS的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)并簡述現(xiàn)今對其有何新認(rèn)識。

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