肺泡蛋白沉著癥(PAP)
一、病因與發(fā)病機制
是一種與表面活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚集。
1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性。
2.原發(fā)性好發(fā)于兒童,病因未明。
3.繼發(fā)性常見以下3種情況:某些理、化物質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā);肺部感染醫(yī)學(xué).全在.,線提,供quanxiangyun.cn;惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和發(fā)病機制不明,病理:肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白物質(zhì),嗜酸性,PAS染色陽性。
二、臨床表現(xiàn)
1.10~50歲多見,男:女=2:1。
三、實驗室及其他檢查
1.胸片:雙側(cè)肺泡浸潤影。
2.HRCT:雙肺彌漫分布的不規(guī)則片狀浸潤影,和正常肺組織之間界限清晰,呈“地圖樣改變”,小葉間隔增厚。
3.肺功能:限制性通氣功能和彌散障礙。
4.支氣管肺泡灌洗液:牛奶樣外觀,存在PAS染色陽性的脂蛋白樣物質(zhì)。
四、診斷與鑒別診斷
纖支鏡肺活檢可診斷。
五、治療
目前缺乏有效、根治的方法,治療首選全肺灌洗。