原發(fā)性血小板減少性紫癜
一、病因和發(fā)病機(jī)理：
1. 抗血小板抗體的作用
2. 脾臟的作用
3. 其他因素
二、臨床表現(xiàn)
1. 急性型
2. 慢性型
三、實驗室檢查
1. 出血時間延長（BT)
2. PLT↓，涂片上PLT體積增大，顆粒減少，WBC正常，貧血與出血有關(guān)。
3. 骨髓涂片檢查，巨核細(xì)胞增多，幼稚型（急性)和顆粒型（慢性)巨核增多。產(chǎn)生PLT的巨核細(xì)胞減少。
4. PAIgG（抗血小板抗體)增高，陽性率70-100%。
四、診斷與鑒別診斷
五、治療
1. 糖皮質(zhì)激素 血小板計數(shù)低于4萬/uL的非急診型病例首選糖皮質(zhì)激素。4周內(nèi)約60%以上的病例可達(dá)到完全反應(yīng)，6周可達(dá)到90%；也有報道4周內(nèi)全部達(dá)到5萬/uL以上。但復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)可發(fā)生在用藥期、減量和停藥后。在國外1420例隨診6月~5年的統(tǒng)計中29。5%持續(xù)完全反應(yīng)，15%持續(xù)部分反應(yīng)（>5萬/uL)。有人認(rèn)為實際完全緩解率在5-10%之間。
標(biāo)準(zhǔn)用量：強(qiáng)的松1mg/kg·dI。 ITP若4~6周內(nèi)血小板計數(shù)仍低于5萬/uL，可采用其他方法。有報道用下述方法：甲基強(qiáng)的松龍40mg/日，每4周用4天，共6個療程，4例病人完全緩解。但此方案仍需進(jìn)一步觀察。也有報道用小劑量糖皮質(zhì)激素，強(qiáng)的松0.25mg/kg·d藥品數(shù)據(jù) 或0.5mg/kg·d，可達(dá)到同樣效果。糖皮質(zhì)激素的副作用柯興氏面容、水鈉儲留、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松癥、感染，罕見的有股骨頭壞死、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。
2. 脾切除 公認(rèn)脾切除是慢性ITP治療最有效的方法。在669例報道中，持續(xù)完全反應(yīng)達(dá)66.7% ，穩(wěn)定的部分反應(yīng)率１４.３％，隨診時間６－２０年。脾切除有效病例血小板上升迅速，經(jīng)數(shù)天、１０天后血小板才上升者不常見。復(fù)發(fā)可發(fā)生在術(shù)后數(shù)月內(nèi)，也有術(shù)后２～３后復(fù)發(fā)的病例；脾小的病例，復(fù)發(fā)可能性極高。年輕、病程短、術(shù)前血小板>4萬/uL者預(yù)期療效好，尚無其他指標(biāo)術(shù)前預(yù)測脾切除療效。對血小板很低的病人，術(shù)前可給以糖皮質(zhì)激素或靜脈丙球，但不主張輸血小板預(yù)防出血。手術(shù)死亡率在熟練的外科醫(yī)生接近零。成人中術(shù)后感染罕見。術(shù)后使用糖皮質(zhì)激素與療效無關(guān)系。有些病例脾切除后血小板可上升到１００萬/uL以上，但血栓形成不多見，這些病例可使用抗血小板藥物等。
脾切除術(shù)適應(yīng)癥：慢性ITP糖皮質(zhì)激素治療無效或頻繁反復(fù)發(fā)作或糖皮質(zhì)激素依賴的無手術(shù)禁忌癥的病人。
3. 副脾切除 由于在脾切除后復(fù)發(fā)的病人中１０％由副脾引起，故主張在脾切除時應(yīng)盡可能發(fā)現(xiàn)副脾并切除。在脾切除時約１５％～２０％的病人可能發(fā)現(xiàn)副脾，有些病人有多個小的副脾。在血涂片中發(fā)現(xiàn)豪－周小體不能排除副脾存在。
4. 脾放射治療 不能耐受脾切除治療的病人可試用脾放射治療，療醫(yī)學(xué)全.在線quanxiangyun.cn程１～６周，總劑量７５～１３７０cGy。有一個報道１１例中８例血小板上升３例高于６萬／uL。
5. 嚴(yán)重型ITP治療
血小板計數(shù)１萬/uL以下(也有主張１.５萬/uL以下)并有嚴(yán)重粘膜出血、存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血危險的病例。多為慢性ITP突然加重，也有一些為急性ITP。此類病例治療標(biāo)準(zhǔn)首先應(yīng)盡快使血小板上升到安全水平，然后考慮完全緩解或持續(xù)部分緩解。
5.1 輸注血小板 雖然輸入的血小板被快速破壞，但有些病人的血小板數(shù)可上升數(shù)小時，因而仍是治療的指征。一般輸注６～８單位。若與靜脈丙球合用可能效果更好。應(yīng)注意血液傳播病毒的傳染。
5.2 靜脈丙球（IVIg) 用法0.4g/kg·d，共５天；或１g/kg·d，２天。１～２天后血小板可上升。若與輸注血小板聯(lián)合使用，效果更好。IVIg完全反應(yīng)率可達(dá)８６％是目前療效較好的藥物。其副作用很少，極少數(shù)病人可有發(fā)熱反應(yīng)、皮疹。
5.3 甲基強(qiáng)的松龍 是一種起效快免疫抑制作用強(qiáng)的糖皮質(zhì)激素。由于大劑量的療效和普通劑量糖皮質(zhì)激素相同，因而大劑量沖擊療法僅適用于急診型病例。劑量可達(dá)１g/d，可連用３天。其他快速作用糖皮質(zhì)激素如氟美松等也可使用。３天后應(yīng)改用常規(guī)劑量。大劑量糖皮質(zhì)激素副作用大，不宜長時間使用。一般與IVIg聯(lián)合使用療效更好。
5.4 血漿置換 有時有效，但使用很少。３０００mL／d，共３～５天。
5.5 ６－氨基乙酸 可減少ITP病人急性嚴(yán)重出血的出血量（尿路出血禁用)。劑量：５g／次，３～４次／日。
嚴(yán)重子宮出血病人可用安宮黃體酮、已烯雌酚、丙睪等治療。
5.5 脾切除術(shù) 少數(shù)病人經(jīng)上述治療無效可采用脾切除術(shù)。
6. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血ITP的治療
中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血是ITP病人死亡的主要原因。應(yīng)連續(xù)使用IVIg和血小板輸注以及大劑量糖皮質(zhì)激素治療。脾切除術(shù)是重要的治療手段。若出血部位有顱手術(shù)適應(yīng)癥則可進(jìn)行神經(jīng)外科治療。
