概述：
自身免疫性溶血性貧血(血液內(nèi)科)，簡(jiǎn)稱自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或(和)補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性(即原發(fā)性)及繼發(fā)性兩大類。后者繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤(慢淋、淋巴瘤)，結(jié)締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結(jié)腸炎。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發(fā)性自免溶貧約占60%。本病治療應(yīng)針對(duì)不同類型而采取不同的方法.
癥狀表現(xiàn)：
1.起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。2.多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。3.黃疸、肝脾腫大。4.繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。
診斷依據(jù)：
1.近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型自免溶貧。2.如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。
治療：
治療原則 1.去除病因，治療原發(fā)病。 2.控制溶血活動(dòng)。3.切脾。4.輸血。5.血漿置換。6.屬冷抗體型，需注意保暖。
用藥原則 1.輕癥患者以腎上腺皮質(zhì)激素口服為主。2.溶血嚴(yán)重時(shí)，可先使用地塞米松靜滴，控制后改為強(qiáng)的松口服。3.合并嚴(yán)重貧血者，可輸洗滌紅細(xì)胞。4.對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可切脾臟。5.對(duì)激素或切脾都不足以導(dǎo)致緩解者，或脾切有禁忌者，或每日強(qiáng)的松需量10mg以上才能維持緩解者，可考慮使用免疫抑制劑。6.嚴(yán)重病例可行血漿置換術(shù)。
預(yù)防常識(shí)：
自身免疫性溶血性貧血為人體內(nèi)免疫功能發(fā)生紊亂，產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的破壞因素(補(bǔ)體、抗體)，從而導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)紅細(xì)胞過早加速破壞，從而臨床上出現(xiàn)貧血癥狀。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查，由于本病大多繼發(fā)于其他疾病，故明確診斷后應(yīng)繼續(xù)尋找有無原發(fā)疾病如腫瘤，結(jié)締組織疾病等，才能達(dá)到治標(biāo)治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治療期間應(yīng)遵囑定時(shí)服藥，特別長(zhǎng)期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量，否則會(huì)引起疾病加重及出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
