粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)也稱粘液表皮樣腫瘤(mucoepidermoid tumor),在涎腺腫瘤中占5%~10%。Stewart等根據(jù)其臨床特點(diǎn)和組織學(xué)特征將其稱為粘液表皮樣腫瘤,并又分為良性及惡性兩類。WHO也曾采用粘液表皮樣瘤的名稱,但以后許多學(xué)者認(rèn)為這種命名分類并不恰當(dāng),認(rèn)為此腫瘤全部為惡性,應(yīng)稱為粘液表皮樣癌,并根據(jù)癌細(xì)胞分化程度的高低和生物學(xué)行為,將其分為低度惡性和高度惡性粘液表皮樣癌。WHO1990年修訂的涎腺腫瘤的命名及分類已采用這種分類方法。雖然“粘液表皮樣”一詞并不完全合適,但基本上反映了腫瘤的主要成分為粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細(xì)胞。
一般需經(jīng)術(shù)冰凍切片檢查后方能確診。發(fā)生在腮腺者,腮腺造影可見侵蝕性破壞,導(dǎo)管缺損或中斷,遠(yuǎn)端導(dǎo)管出現(xiàn)部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出現(xiàn)分支導(dǎo)管破壞,碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊,腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
粘液表皮樣癌原發(fā)灶的處理主要是區(qū)域性根治性切除。為防止復(fù)發(fā),手術(shù)應(yīng)在距腫瘤1cm以外的正常組織內(nèi)進(jìn)行腫瘤切除。腮腺高分化粘液表皮樣癌首次手術(shù)治療者,不管病期如何,一般采用保留面神經(jīng)的腮腺全切除術(shù);低分化型浸潤面神經(jīng)的機(jī)會(huì)較多,如面神經(jīng)受累,應(yīng)行犧牲面神經(jīng)的腮腺全切術(shù),如果及的面神經(jīng)長度較大,可以在切除一段神經(jīng)后做神經(jīng)移植。發(fā)生在頜下腺的粘液表皮樣癌,應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)。發(fā)生在腭部者,應(yīng)做部分上頜骨切除術(shù)。如腫瘤已侵犯周圍組織,應(yīng)做擴(kuò)大切除術(shù)。
粘液表皮樣癌的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低,除低分化型可考慮選擇性頸淋巴清掃術(shù),高分化者一般不做選擇性頸淋巴清掃術(shù)。Perzik等強(qiáng)調(diào),只有在切除原發(fā)腫瘤時(shí)確定頸淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者,才做頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。
粘液表皮樣癌對(duì)放射治療不敏感,但對(duì)低分化型術(shù)后可配合使用放射治療,有可能提高療效或減少復(fù)發(fā)。
。ㄒ)大體形態(tài) 粘液表皮樣癌高分化者與混合瘤相似,呈圓形,腫瘤較小,直徑多為2~3cm,少數(shù)超過5cm。有的有被膜,但多數(shù)不完整,甚至完全無被膜。剖面呈灰白色或淺粉色,偶見分葉,可有多少不等的小囊,內(nèi)含粘液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯鄰近組織。切面呈灰白色,不分葉,質(zhì)地均勻,可有散在的小囊及半透明的小灶。
(二)鏡檢 粘液表皮樣癌由粘液樣細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成。粘液樣細(xì)胞分化成熟時(shí)呈杯狀或柱狀,胞漿透明,核在基底部;分化不成熟時(shí),似腺癌細(xì)胞,胞漿內(nèi)含粘液,胭脂紅染色陽性。表皮樣細(xì)胞類似口腔粘膜的復(fù)層鱗狀上皮,可見細(xì)胞間橋,偶見角化。中間細(xì)胞呈立方形,體積較小,大小一致,胞漿少,類似上皮的基底細(xì)胞。中間細(xì)胞可向粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞演變。高分化者,粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞較多,中間細(xì)胞較少,瘤細(xì)胞可形成不規(guī)則的片狀,但常形成大小不等的囊腔,囊壁襯里常見粘液細(xì)胞。粘液樣細(xì)胞可覆蓋于表皮樣細(xì)胞上,也可夾雜在表皮樣細(xì)胞之間。較大的囊腔可有乳頭突入,腔內(nèi)有紅染的粘液。低分化者,主要為表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞,而粘液樣細(xì)胞較少,瘤細(xì)胞間變明顯,可見核分裂,實(shí)質(zhì)性上皮團(tuán)塊多,囊腔少,并可見腫瘤向周圍組織侵犯。
(三)生物學(xué)特點(diǎn) 粘液表皮樣癌常呈浸潤性生長,復(fù)發(fā)率較高,可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移到骨、腦、肺者較少,但高分化者可有完整包膜,完整切除后復(fù)發(fā)較少。
【臨床表現(xiàn)】 返回
粘液表皮樣癌發(fā)生在腮腺者最多,約占70%以上。小涎腺者常見于腭部,其他部位,如磨牙后區(qū)、頰部、上唇、下唇等部位則少有發(fā)生。可發(fā)生于任何年齡,以30~50歲多見,女性多于男性,約為1.5∶1。
粘液表皮樣癌的臨床表現(xiàn)與臨床的分化程度關(guān)系密切。高分化型,占多數(shù),一般為無痛性腫塊,生長較慢,病程較長。腫瘤體積大小不一,邊界清楚,質(zhì)偏硬,活動(dòng),表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀?蔀槟倚裕嗫蔀閷(shí)性。發(fā)生于腭部或磨牙后區(qū)者,可見腫塊在粘膜下呈淡藍(lán)色或暗紫色,粘膜光滑,質(zhì)地軟,穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。
低分化型腫瘤生長較快,常伴疼痛。邊界不清楚,呈彌散性,與周圍組織有粘連,可破潰而繼發(fā)感染,形成經(jīng)久不愈的潰爛面,并有淡黃色粘稠分泌物。有時(shí)可形成涎瘺。發(fā)生于腮腺者,累及面神經(jīng)時(shí)可發(fā)生面神經(jīng)癱瘓癥狀及面肌抽搐癥狀。發(fā)生于腭部者,可能破壞硬腭。
粘液表皮樣癌預(yù)后良好。Bhaskar報(bào)告144例,復(fù)發(fā)者占12.5%,5年生存率為88.5%。腫瘤細(xì)胞的分化程度與預(yù)后密切相關(guān)。Kosenfeld報(bào)告高分化型的5年、10年生存率均為100%,而低分化型的5年、10年生存率則分別為39%和11%。Spiro等報(bào)告367例,其中高分化型5年、10年及15年生存率分別為92%、90%及82%;低分化型則分別為49%、42%及33%。原發(fā)于腮腺及小涎腺者較發(fā)生于頜下腺者為好。林國礎(chǔ)等報(bào)告189例,局部復(fù)發(fā)率為13.57%,5年、10年、15年生存率分別為91.66%、89.87%、66.61%。