多發(fā)性骨髓瘤(MM)是單克隆漿細(xì)胞異常增殖,并導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白異常增高的一種惡性腫瘤。
一、病史及癥狀
⑴ 病史提問:注意:①是否有接觸放射線、苯及農(nóng)藥史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮腫。③有無不明原因的反復(fù)感染史。
⑵ 臨床癥狀:除乏力及貧血的一般表現(xiàn)外,骨骼疼痛、背痛最常見,如并發(fā)急性感染及腎功能不全,可有相應(yīng)癥狀。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜蒼白,局限性骨骼壓痛,有病理性骨折者可見骨骼畸形,少數(shù)可伴肝脾輕度腫大,偶見髓外漿細(xì)胞瘤。
三、輔助檢查
1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板早期正常,晚期減少,分類可見幼粒、幼紅細(xì)胞,紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。
2. 骨髓象:增生活躍,漿細(xì)胞占15%以上,并有形態(tài)異常的骨髓瘤細(xì)胞。其余各系細(xì)胞大致正常。因病變常呈局灶性,故應(yīng)多次、多部位穿刺檢查。
3. 血免疫球蛋白測定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。
4. 尿本-周蛋白測定:>1.0g/24h。
5. 骨X線片、CT或同位素掃描:可發(fā)現(xiàn)多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。
6. 其它:血沉增快;血鈣增高;腎功能衰竭時:尿素氮、肌酐增高。
四、鑒別診斷
需與骨轉(zhuǎn)移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、傳染性單核細(xì)胞增多癥及淋巴瘤等疾病鑒別。
1. 一般治療:①血紅蛋白低于60g/L,輸注紅細(xì)胞;
、高鈣血癥:等滲鹽水水化,強的松:20mg,口服,3~4次/d;
、高尿酸血癥:別嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;
④高粘滯血癥 :血漿交換治療;
、菽I功能衰竭:血液透析;⑥感染:聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療,對反復(fù)感染的病人用青霉素、丙種球蛋白預(yù)防性注射有效。
2.化療:MP方案:馬法蘭2mg,口服,3次/d;強的松20mg,口服,3次/d,療程7d,6周重復(fù),治療1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,環(huán)磷酰胺400 mg/m2,長春新堿1.4 mg/m2,均第1天靜注;馬法蘭同上,強的松40 mg/m2,口服,14天。難治性MM化療方案:VAD方案:長春新堿0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天靜脈滴注。VBAP方案:長春新堿2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天靜脈注射,強的松60~100mg/d,第1~5天口服。
3. 放療:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
4. a-干擾素:3~5百萬u/d,皮下注射,3次/周,療程>6月。
5.骨髓移植:自體骨髓、自體外周血干細(xì)胞及異體骨髓移植均可用于多發(fā)性骨髓瘤治療。