二、低血鉀型PP
�。ㄒ�)臨床 是PP中最常見者。發(fā)作常起始于10～20歲，青春期。一次發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾天，平均12～48h。發(fā)作間期一般為4～6周以上。發(fā)作期間，被累肌的肌張力和反射均明顯低下，對(duì)電刺激幾乎無反應(yīng)。面、咽、胸和膈肌很少被累。據(jù)報(bào)道有呼吸困難和死亡。雖可見低血鉀的EKG改變，但心肌不受累。
促發(fā)因素有活動(dòng)后休息，攝入NaC1或高糖飲食。發(fā)作常始于睡眠期間，醒來發(fā)現(xiàn)。發(fā)作前可能有大汗淋漓。常無明顯促發(fā)因素。當(dāng)病人感到首發(fā)癥狀時(shí)，若立即稍作活動(dòng)可使發(fā)作中止。
一般說，發(fā)作間期查體正常，無進(jìn)行性肌病的證據(jù)。偶可見遇冷而加重的眼瞼肌強(qiáng)直。
�。ǘ�)病理 有時(shí)肌纖維活檢可見明顯的空泡作用。這些空泡內(nèi)為清亮的液體，糖元染色可見少許陽性反應(yīng)顆粒。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)這些空泡是縱內(nèi)漿網(wǎng)的擴(kuò)大。于慢性期，其空泡可能與細(xì)胞外空間構(gòu)通。
�。ㄈ�)發(fā)病機(jī)理 于發(fā)作期間，血清鉀水平明顯下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期間尿鉀排出降低，所以血鉀下降是由于鉀突然進(jìn)入體細(xì)胞內(nèi)。發(fā)作期間，肌細(xì)胞內(nèi)鉀升高。肌纖維膜的靜止膜電位，于發(fā)作間期下降，發(fā)作期較高。低鉀型PP主要異常并未清楚，可能是肌纖維膜上一個(gè)或幾個(gè)離子通道和離子泵的改變。如上所述，鉀進(jìn)入肌細(xì)胞可能是繼發(fā)過程。攝入糖過多可能與血清鉀下降、肌細(xì)胞與肝細(xì)胞內(nèi)鉀上升有關(guān)，這發(fā)生于糖元迅速貯存期間。此兩過程不是同時(shí)發(fā)生的，攝入糖后幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生起始的鉀改變，而PP發(fā)作常延遲8～12h。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
�。ㄋ�)診斷 麻痹發(fā)作的促發(fā)可肯定其診斷。靜脈輸入葡萄糖（2g/kg)，10min后靜脈注射10～20u胰島素。應(yīng)每15min測血清鉀濃度、EKG和肌力。其發(fā)作常于1.5h內(nèi)發(fā)生�？诜洠匾獣r(shí)靜脈補(bǔ)鉀，可使發(fā)作中止。當(dāng)給予30～150mmol鉀口服時(shí)，并不發(fā)生麻痹，這與高鉀型PP不同。
�。ㄎ�)防治 口服鉀鹽30～120mmol，直到其發(fā)作緩解。于罕見的急性呼吸和咽麻痹，可小心靜脈補(bǔ)鉀。經(jīng)常發(fā)作的病例，口服鉀60～120mmol/d，分次服用，避免高糖飲食，有助于預(yù)防其發(fā)作。醋氮酰胺2g/d，分次服用，也可預(yù)防發(fā)作。
三、高鉀型PP
�。ㄒ�)臨床 骨骼肌無力或麻痹發(fā)作與低鉀型PP相似。起病年齡為5～10歲。多于體力活動(dòng)后休息時(shí)，尤當(dāng)病人潮濕、寒冷或饑餓時(shí)發(fā)作。發(fā)作開始時(shí)常有指、趾端刺痛。肌無力程度因人而異，幾乎無呼吸困難。一般發(fā)作間期如常人，有時(shí)輕度力弱可持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。有些病人有臨床和肌電圖的肌強(qiáng)直表現(xiàn)。
（二)診斷 診斷有賴于發(fā)作時(shí)一過性血清鉀濃度升高�？诜�30～150mmol促發(fā)發(fā)作可肯定其診斷。每15min監(jiān)測EKG、肌力和血清鉀一次。若有心、腎功能損害則不作此試驗(yàn)，必要時(shí)，為糾正其高血鉀需用靜脈注射葡萄糖和胰島素。
肌活檢正常，麻痹肌肉的肌電圖常寂靜。
（三)發(fā)病機(jī)理 確切的機(jī)理尚不了解，可能是由于肌纖維膜離子通道或離子原有某些異常。發(fā)現(xiàn)鈉的通透性增高，這可解釋發(fā)作間期肌纖維膜的部分去極化，和發(fā)作期間更大的去極化作用。若確是如此，則發(fā)作時(shí)鉀自肌細(xì)胞內(nèi)釋入血清只是一股為了使肌纖維膜復(fù)極化的代償性離子流。
�。ㄋ�)防治 急性發(fā)作時(shí)，可口服葡萄糖治療。克尿噻類利尿劑增加鉀自尿中的排出，可預(yù)防某些病人的發(fā)作。但是，若病人有肌強(qiáng)直，則可使肌強(qiáng)直加重。醋氮酰胺，2g/d，分次服用，常能預(yù)防發(fā)作。
四、正常鉀型PP
已有幾例報(bào)道，為周期性麻痹發(fā)作不伴血清鉀異常。有些發(fā)作，靜脈輸入氯化鈉有效；口服鉀可誘發(fā)，而靜脈注射葡萄糖和胰島素不能誘發(fā)。
五、診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)是：發(fā)作性弛緩性癱瘓，腱反射消失和電興奮性喪失，發(fā)作間期如常人，誘發(fā)試驗(yàn)更有助于其確診。
六、鑒別診斷
其他可引起相似麻痹的疾病均應(yīng)予以鑒別，臨床實(shí)踐中印象最深的，是應(yīng)與GBS和腦血管意外，尤為缺血性腦血管病、一過性腦供血不足等相鑒別。
