診斷及鑒別診斷
根據(jù)臨床癥狀，X－線，心電圖，超聲心動(dòng)圖，并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。
一、法樂(lè)氏三聯(lián)癥 本病為肺動(dòng)脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響，X－線心影增大明顯，肺動(dòng)脈干凸出，主動(dòng)脈結(jié)較小等特征，右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。
一、艾森曼格（Eisenmenger 's)氏綜合征 心室或大動(dòng)脈水平有左到右分流性改變，伴肺動(dòng)脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴有收縮期噴射音，或者有肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全的舒張期雜音，心臟擴(kuò)大明顯，X－線肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增多，僅肺外側(cè)稀少，右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。
三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如，右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進(jìn)入左心房、左心室，再經(jīng)室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán)，本病出生后即有紫紺，癥狀重，有右心衰竭表現(xiàn)，心電圖示P波增大，左心室肥大，X－線右心房、左心室增大，右心室縮小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前顯影而右心室不顯影。
四、完全性大血管錯(cuò)位 主動(dòng)脈源出右心室，肺動(dòng)脈源出左心室，常伴有房室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，本病紫紺出現(xiàn)早，癥狀明顯，X線示心臟增大，肺血管影增多，心導(dǎo)管顯示導(dǎo)管自右室進(jìn)入升主動(dòng)脈。血氧測(cè)定有左到右分流，右心造影顯示右室顯影，主動(dòng)脈提前顯影，肺動(dòng)脈則顯影在后。
治療
一、內(nèi)科治療 及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。
二、外科治療 直視下行根治術(shù)，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的瓣膜，修補(bǔ)室間隔缺損，此手術(shù)較為徹底。手術(shù)年齡以5－8歲為宜。若癥狀嚴(yán)重，亦可在3歲內(nèi)選用分流術(shù)，作鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈或上腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)，建立體－肺循環(huán)交通，以改善缺氧，為日后根治術(shù)準(zhǔn)備條件。個(gè)別不能作根治術(shù)的病例亦可考慮作狹窄肺動(dòng)脈瓣口或漏斗部切開(kāi)術(shù)，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。
