6．兒童良性慢性大皰性皮�。˙enign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)
該病又稱(chēng)兒童型線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病，其免疫病理變化與LADA相同，現(xiàn)傾向于認(rèn)為BCBDC是LADA的兒童型，但尚有爭(zhēng)論。
LADA與大皰性類(lèi)開(kāi)皰瘡和皰疹樣皮炎相鑒別見(jiàn)表17-1。
表17-1 LADA與DH、BP的鑒別
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DH |
BP |
LADA | |
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免疫電鏡（IEM) |
IgA沉積于遠(yuǎn)離基板下真皮乳頭區(qū)域 |
IgG和C3沉積于透明板內(nèi)，基底細(xì)胞半橋粒表面 |
IgA沉積于基板下區(qū)和/或透明板內(nèi) |
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皮損周?chē)つwDIF |
真皮乳頭顆粒狀I(lǐng)gA沉積，BMZ顆粒狀沉積 |
BMZ為線狀I(lǐng)gG、C3沉積 |
BMZ均質(zhì)線狀I(lǐng)gA沉積，部分可有C3及其它型Ig沉積 |
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IIF |
無(wú)抗BMZ抗體 |
大部分有抗BMZ、IgG型抗體 |
部分有抗BMZ的IgA型抗體 |
7．獲得性大皰性表皮松解癥（Epidermolysis bullosa Acquisits, EBA) 現(xiàn)認(rèn)為該癥可能系自身免疫性疾病。DIF檢查BMA有IgG及C3呈線狀沉積。IIF檢查血循環(huán)中有抗BMZ抗體。EBA應(yīng)注意與BP相鑒別，可用IM氯化鈉液分離真表皮，以此作底物用IIF法檢查EBA和BP病人的血清，EBA病人的BMZ抗體沉積于真皮側(cè)，而B(niǎo)P病人的BMZ抗體沉積于表皮側(cè)。此外EBA與BP的鑒別還可通過(guò)電鏡、免疫電鏡及抗原分子量分析等進(jìn)行，二者的區(qū)別見(jiàn)表17-2。
表17-2 EBA與BP 的區(qū)別
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BP |
EBA | |
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電鏡 |
水皰位于基底膜的透明板 |
水皰位于基底膜的透明板以下 |
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免疫電鏡（IEM) |
免疫球蛋白沉積在透明板及基底細(xì)胞漿膜的半橋粒 |
IgG沉積于基底膜致密板及下方的錨狀纖維 |
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IIF（1mol/l NaCl分離皮膚為底物) |
大部分病人循環(huán)BMZ抗體陽(yáng)性，IgG位于表皮側(cè)的基底膜 |
部分病人的循環(huán)BMZ抗體陽(yáng)性，IgG沉積于真皮側(cè)的基底膜 |
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抗原蛋白的分子量 |
BP主要抗原蛋白分子量為230kD，次要抗原為160kD，抗原存在于表皮浸出物中 |
抗原蛋白分子量為290kD，抗原存在于真皮浸出物中 |
用1mol/L NaCl分離皮膚的基底層，其分離部位位于基底板上方，即基底板留在真皮側(cè)，透明板附著在表皮側(cè)。
二、狼瘡帶試驗(yàn)（Lupus Band Test, LBT)
狼瘡帶試驗(yàn)是檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)病人外觀正常皮膚表皮真皮交界處免疫球蛋白沉積的一種試驗(yàn)，常用皮膚冰凍切片直接免疫熒光法檢測(cè)。醫(yī)學(xué) 全在.線提供
1．陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)
�、俦仨氁忻庖咔虻鞍壮练e；②熒光圖型規(guī)則：顆�；蚓�狀；③熒光明亮。
2．特異性
（1)陽(yáng)性率：如表17-3所示。此外，人體不同部位“正�！逼つw陽(yáng)性率不同：肩、三角肌部位85%～90%，前臂和上臂伸側(cè)60%～70%，背、臂50%～60%。我們檢測(cè)重慶地區(qū)SLE病人上臂中段外側(cè)LBT陽(yáng)性率為75%左右。
表17-3 LBT陽(yáng)性率
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疾病 |
皮疹部 |
“正�！逼つw | |
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暴露部位 |
隱蔽部位 | ||
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DLE |
>90% |
0 |
0 |
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SLE |
>90% |
70%～80% |
50% |
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混合性結(jié)締組織 |
78% |
50% |
33% |
（2)假陽(yáng)性：較低，SLE病人親屬和配偶，密切接觸者可陽(yáng)性，常為IgM。
�。�3)假陰性：病程四個(gè)月以?xún)?nèi)者及治療后（多為青年SLE病人)可陰性。
3．臨床用途
�。�1)鑒別SLE和DLE（盤(pán)狀紅斑狼瘡)：DLE和LBT陰性。
�。�2)鑒別SLE和其它ANA陽(yáng)性疾�。浩渌麬NA陽(yáng)性疾病LBT常陰性。
�。�3)有助于判斷病情和預(yù)后：病情嚴(yán)重者不僅沉積的Ig類(lèi)別多，而且熒光強(qiáng)，有IgG、IgA沉積者比僅有IgM沉積者病情重，Ig類(lèi)別和熒光強(qiáng)度與腎病的關(guān)系尤為明顯。
�。�4)可能有助于估價(jià)療效。
