一、白蛋白
人血漿白蛋白(albumin)是人血漿含量最多的蛋白質(zhì),約45g/L,占血漿總蛋白的60%。肝臟每天合成12g白蛋白,占肝臟分泌蛋白的50%。人血漿白蛋白基因位于第4號(hào)染色體上,其初級(jí)翻譯產(chǎn)物為前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌過程中切除信號(hào)肽,生成白蛋白原(proalbumis)。繼而在高爾基氏體經(jīng)組織蛋白酶B切除N末端的一個(gè)6肽片斷(精-甘-纈-苯丙-精-精),成為成熟的白蛋白。由585個(gè)氨基酸組成的一條多肽鏈,含17個(gè)二硫鍵,分子量約為69,000。白蛋白的分子呈橢園形,其長短軸分別為150和38,較球蛋白和纖維蛋白原分子對稱,故白蛋白粘性較低。白蛋白等電點(diǎn)為pH4.7,比血漿蛋白其他組分的PI低,所以在常用的弱堿性電泳緩沖液中所帶負(fù)電荷多,加之分子量小,故電泳遷移速度快。
血漿白蛋白主要有兩方面生理功能:①維持血漿膠體滲透壓。因血漿中白蛋白含量最高,且分子量較小,故血漿中它的分子數(shù)最多。因此在血漿膠體滲透壓中起主要作用,提供75-80%的血漿總膠體滲透壓。②與各種配體(ligands)結(jié)合,起運(yùn)輸功能。許多物質(zhì)如游離脂肪酸、膽紅素、性激素、甲狀腺素、腎上腺素、金屬離子、磺胺藥、青霉素G、雙香豆素、阿斯匹林等藥物都能與白蛋白結(jié)合,增加親水性而便于運(yùn)輸。
二、金屬結(jié)合蛋白
1.結(jié)合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一種血漿糖蛋白,分子量約為90.000。能與紅細(xì)胞外血紅蛋白(Hb)結(jié)合形成緊密的非共價(jià)復(fù)合物Hb-Hp。每100ml血漿中具有足以結(jié)合40?80mg血紅蛋白的Hp。每天降解的Hb約有10%釋入血循環(huán)中,成為紅細(xì)胞外游離的Hb,Hb與Hp結(jié)合成Hb-Hp復(fù)合物后分子量可達(dá)155.000,不能透過腎小球,從而防止游離血紅蛋白從腎臟丟失,避免Hb所含鐵的丟失。保證鐵再用于合成代謝。醫(yī).學(xué) 全在.線,提供www.med126.com
溶血性貧血患者血漿結(jié)合珠蛋白濃度下降。由于溶血時(shí)大量的Hb釋出,Hp與游離Hb結(jié)合成復(fù)合物而被肝細(xì)胞攝取、清除。此外,Hp也是一種急性期蛋白,患各種炎癥時(shí)其血漿中含量升高。
2.鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transferrin;Tf) 鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白屬β球蛋白。是由肝臟內(nèi)合成的糖蛋白,分子量約80.000。具高度多態(tài)性,目前已發(fā)現(xiàn)20多種不同類型的Tf。每分子Tf可結(jié)合2分子的Fe3+。鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的生理功能是將鐵運(yùn)送到需要鐵的組織與細(xì)胞。每天血紅蛋白分解代謝,釋出25mg左右的鐵。游離鐵有毒性,它與Tf結(jié)合后不僅毒性降低而且還將鐵運(yùn)送到需鐵部位。鐵是許多含鐵蛋白質(zhì)生物活性的發(fā)揮所必不可少的,如血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化物酶等。因此,任何生長、增殖細(xì)胞的膜上都有鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的受體。攜帶Fe3+的Tf與受體結(jié)合后經(jīng)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),供細(xì)胞內(nèi)合成利用。
三、銅藍(lán)蛋白(ceruloplasmin;Cp)
銅藍(lán)蛋白(ceruloplosmin Cp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160,000,由8個(gè)分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結(jié)合6個(gè)銅離子,并因攜銅而呈藍(lán)色。Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性,可將Fe2+氧化為Fe3+,利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,促進(jìn)鐵的運(yùn)輸。
正常人體內(nèi)含銅約100?50mg,主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運(yùn),10%與白蛋白結(jié)合而送輸。成人每日攝取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁,即摻入肝?xì)胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時(shí)銅藍(lán)蛋白合成減少,血漿Cp含量降低。肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(wilso病)是一種遺傳病,可能因?yàn)楦渭?xì)胞溶酶體不能將來自銅藍(lán)蛋白的銅排入膽汁,導(dǎo)致銅在肝、腎、腦及紅細(xì)胞中聚積,發(fā)生銅中毒。肝中銅含量增加,抑制銅和Cp結(jié)合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現(xiàn)溶血性貧血、慢性肝病,以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由于角膜內(nèi)銅的沉著,在角膜周圍出現(xiàn)綠色或金黃色的色素環(huán),稱為KayseFleischer環(huán),是肝豆?fàn)詈俗冃缘囊环N特征性改變,具有診斷價(jià)值。減少銅攝入,服用D青霉胺鰲合銅離子,可對肝豆?fàn)詈俗冃赃M(jìn)行治療。