一、白蛋白
人血漿白蛋白(albumin)是人血漿含量最多的蛋白質(zhì)，約45g/L，占血漿總蛋白的60%。肝臟每天合成12g白蛋白，占肝臟分泌蛋白的50%。人血漿白蛋白基因位于第4號(hào)染色體上，其初級(jí)翻譯產(chǎn)物為前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌過程中切除信號(hào)肽，生成白蛋白原(proalbumis)。繼而在高爾基氏體經(jīng)組織蛋白酶B切除N末端的一個(gè)6肽片斷(精－甘－纈－苯丙－精－精)，成為成熟的白蛋白。由585個(gè)氨基酸組成的一條多肽鏈，含17個(gè)二硫鍵，分子量約為69，000。白蛋白的分子呈橢園形，其長短軸分別為150和38，較球蛋白和纖維蛋白原分子對稱，故白蛋白粘性較低。白蛋白等電點(diǎn)為pH4.7，比血漿蛋白其他組分的PI低，所以在常用的弱堿性電泳緩沖液中所帶負(fù)電荷多，加之分子量小，故電泳遷移速度快。
血漿白蛋白主要有兩方面生理功能：①維持血漿膠體滲透壓。因血漿中白蛋白含量最高，且分子量較小，故血漿中它的分子數(shù)最多。因此在血漿膠體滲透壓中起主要作用，提供75－80%的血漿總膠體滲透壓。②與各種配體(ligands)結(jié)合，起運(yùn)輸功能。許多物質(zhì)如游離脂肪酸、膽紅素、性激素、甲狀腺素、腎上腺素、金屬離子、磺胺藥、青霉素G、雙香豆素、阿斯匹林等藥物都能與白蛋白結(jié)合，增加親水性而便于運(yùn)輸。
二、金屬結(jié)合蛋白
1.結(jié)合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一種血漿糖蛋白，分子量約為90.000。能與紅細(xì)胞外血紅蛋白(Hb)結(jié)合形成緊密的非共價(jià)復(fù)合物Hb-Hp。每100ml血漿中具有足以結(jié)合40?80mg血紅蛋白的Hp。每天降解的Hb約有10%釋入血循環(huán)中，成為紅細(xì)胞外游離的Hb，Hb與Hp結(jié)合成Hb-Hp復(fù)合物后分子量可達(dá)155.000，不能透過腎小球，從而防止游離血紅蛋白從腎臟丟失，避免Hb所含鐵的丟失。保證鐵再用于合成代謝。醫(yī).學(xué) 全在.線,提供www.med126.com
溶血性貧血患者血漿結(jié)合珠蛋白濃度下降。由于溶血時(shí)大量的Hb釋出，Hp與游離Hb結(jié)合成復(fù)合物而被肝細(xì)胞攝取、清除。此外，Hp也是一種急性期蛋白，患各種炎癥時(shí)其血漿中含量升高。
2.鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transferrin;Tf) 鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白屬β球蛋白。是由肝臟內(nèi)合成的糖蛋白，分子量約80.000。具高度多態(tài)性，目前已發(fā)現(xiàn)20多種不同類型的Tf。每分子Tf可結(jié)合2分子的Fe3＋。鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的生理功能是將鐵運(yùn)送到需要鐵的組織與細(xì)胞。每天血紅蛋白分解代謝，釋出25mg左右的鐵。游離鐵有毒性，它與Tf結(jié)合后不僅毒性降低而且還將鐵運(yùn)送到需鐵部位。鐵是許多含鐵蛋白質(zhì)生物活性的發(fā)揮所必不可少的，如血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化物酶等。因此，任何生長、增殖細(xì)胞的膜上都有鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的受體。攜帶Fe3＋的Tf與受體結(jié)合后經(jīng)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，供細(xì)胞內(nèi)合成利用。
三、銅藍(lán)蛋白(ceruloplasmin;Cp)
銅藍(lán)蛋白(ceruloplosmin Cp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160，000，由8個(gè)分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結(jié)合6個(gè)銅離子，并因攜銅而呈藍(lán)色。Cp除作為銅的載體外，還具有氧化酶的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，促進(jìn)鐵的運(yùn)輸。
正常人體內(nèi)含銅約100?50mg，主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運(yùn)，10%與白蛋白結(jié)合而送輸。成人每日攝取銅2mg，主要在小腸上段吸收，同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁�，即摻入肝�?xì)胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時(shí)銅藍(lán)蛋白合成減少，血漿Cp含量降低。肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(wilso病)是一種遺傳病，可能因?yàn)楦渭?xì)胞溶酶體不能將來自銅藍(lán)蛋白的銅排入膽汁，導(dǎo)致銅在肝、腎、腦及紅細(xì)胞中聚積，發(fā)生銅中毒。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結(jié)合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現(xiàn)溶血性貧血、慢性肝病，以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由于角膜內(nèi)銅的沉著，在角膜周圍出現(xiàn)綠色或金黃色的色素環(huán)，稱為KayseFleischer環(huán)，是肝豆?fàn)詈俗冃缘囊环N特征性改變，具有診斷價(jià)值。減少銅攝入，服用D青霉胺鰲合銅離子，可對肝豆?fàn)詈俗冃赃M(jìn)行治療。
