二、腎母細(xì)胞瘤（Wilms瘤）
1. 小兒最常見惡性實(shí)體腫瘤（8～24％）。
2. 90％在7歲前發(fā)病。
3. 綜合治療2年生存率可達(dá)60～94％。
4. 2～3年無復(fù)發(fā)可認(rèn)為臨床治愈。
臨床病例
1. 袁XX，男，6歲。
2. 右腹部疼痛伴惡心、嘔吐、發(fā)熱9天入院。
3. 查體：體溫39℃，右腹膨隆，右上腹壓痛，深壓后可觸及約15x8cm質(zhì)韌腫物，右腎區(qū)有輕度叩擊痛。
4. 血常規(guī)：WBC14.1G/L，Neu％86%。
5. 16排 CT示：右腎上極巨大占位性病變，性質(zhì)考慮為腎母細(xì)胞瘤，并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，下腔靜脈瘤栓，腎包膜下積血。
術(shù)前診斷
右側(cè)腎母細(xì)胞瘤
右腎包膜下出血并感染
腔靜脈瘤栓
治療
1. 術(shù)前化療。
i. 生理鹽水30ml＋更生霉素1mg 靜注
ii. 生理鹽水20ml＋長春新堿1.5mg 靜注
2. 化療后3周手術(shù)。
Wims瘤預(yù)后相關(guān)因素
1. 腫瘤臨床分期
2. 腫瘤組織學(xué)類型
i. 良好組織型（Favorable histology，F(xiàn)H）
ii. 不良好織型（Unfavorable histology，UH）
3. 年齡：＜2歲尤其＜1歲預(yù)后好
4. 腫瘤大�。耗[瘤越大預(yù)后越差
Wilms瘤臨床分期
1. Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，能完整切除。
2. Ⅱ期：腫瘤擴(kuò)散至腎周，能完整切除。包括腎靜脈瘤栓以及曾行穿刺活檢者。
3. Ⅲ期：腹部殘留非血源性腫瘤，包括腎門及腹主動(dòng)脈淋巴轉(zhuǎn)移、腹腔或腹膜播散、切緣腫瘤殘留及腫瘤無法切完整切除者
4. Ⅳ期：血源性遠(yuǎn)隔器官轉(zhuǎn)移。
5. Ⅴ期：雙側(cè)腫瘤，分側(cè)各自進(jìn)行分期。
Wilms’ 瘤的綜合治療
1. 有條件者應(yīng)盡可能在發(fā)現(xiàn)腫瘤2－3天內(nèi)手術(shù)切除。
2. 腫瘤巨大難以切除者可行術(shù)前放化療。
3. 除＜2歲/FH/腫瘤＜550g的Ⅰ及Ⅱ患者可隨訪觀察 （1次/3月）外，其余患者均需根據(jù)腫瘤臨床分期及組織學(xué)類型選擇相應(yīng)放化療方案。

雙側(cè)Wilms瘤的處理（Ⅴ期）
1. 占Wilms瘤5％左右，目前傾向認(rèn)為各自獨(dú)立發(fā)生，多為FH型。
2. 先活檢，F(xiàn)H型手術(shù)價(jià)值較大。
3. A+V方案化療6周后手術(shù)，酌情放療。
4. 一般作較大腫瘤側(cè)腎切除，較小側(cè)作半腎切除或腫瘤摘除。
5. 亦有主張行雙側(cè)腫瘤摘除，盡量保留健康腎組織。
6. 術(shù)后按分側(cè)最高臨床分期行后繼處理。
第二節(jié) 尿路上皮腫瘤
1. “尿路上皮”（urothelium）這一名稱的應(yīng)用是基于腎盞、腎盂、輸尿管、膀胱及前列腺部尿道均被覆移行上皮細(xì)胞，各段組織學(xué)結(jié)構(gòu)、功能類同這一事實(shí)。
2. 尿路上皮行徑各段腫瘤的組織病理學(xué)及生物學(xué)行為基本相同。
3. 膀胱癌常見，腎盂癌次之，單純輸尿管及后尿道癌罕見。

一、膀胱腫瘤
1. 泌尿系最常見的腫瘤。
2. 發(fā)病年齡多在50～70歲。
3. 發(fā)病率男：女≈4 ：1 。
4. 吸煙是最常見致癌因素。
5. 慢性感染與異物長期刺激增加患病風(fēng)險(xiǎn)
6. 肯定的致癌物質(zhì)有β-萘胺、聯(lián)苯胺、4－氨基雙聯(lián)苯 等
病理
1. 分類
移行上皮細(xì)胞癌（約90％）
鱗癌（ 2～3％ ）
腺癌（ 2～3％ ）
肉瘤罕見
2. 分級(jí)：高分化、中分化、低分化。
3. 生長方式
原位癌 Tis（Tumor in situ）
乳頭狀癌
浸潤性癌

臨床分期（T）
1. Tis 原位
2. Ta 乳頭狀無浸潤
3. T1 限于固有層內(nèi)
4. T2 侵潤肌層
5. T3 侵潤周圍組織
6. T4 侵犯鄰近器官

預(yù)后與浸潤深度密切相關(guān)。
1. 浸潤深度是臨床（T）與病理（P）分期的依據(jù)
2. 淺表腫瘤：Tis，Ta，T1
3. 浸潤性膀胱腫瘤：T2，T3，T4
腫瘤擴(kuò)散
1. 深部浸潤
2. 淋巴轉(zhuǎn)移：常見
3. 血行轉(zhuǎn)移：晚期主要轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨等

臨床表現(xiàn)
1. 間歇性無痛性全程肉眼血尿。
2. 部分患者有尿頻、尿急、尿痛。
3. 排尿困難：膀胱頸部腫瘤或血塊堵塞可引起排尿困難甚至尿潴留。
4. 腫瘤轉(zhuǎn)移癥狀。

治療原則
1. 以手術(shù)治療為主
2. 輔以化療、放療、生物治療等綜合治療。
3. 對(duì)表淺性膀胱癌多行保留膀胱手術(shù)，術(shù)后采用膀胱灌注治療
4. 浸潤性膀胱癌采用全膀胱切除手術(shù)
5. 晚期膀胱癌采取綜合治療措施。

上一頁  [1] [2] [3] [4] [5] 下一頁